Tahmini okuma süresi: 2 dakika

Sinonim: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), Dawson Disease, Dawson
encephalitis
, measles encephalitis, Subakute sklerosierende Panenzephalitis

  • Kızamık virüsünün sebep olduğu merkezi sinir sisteminde, ölümcül viral enfeksiyondur.(Bkz; Subacute )(Bkz; scleros-ing )(Bkz; panencephalitis )
  • Kızamık replikasyon döngüsünde oluşan bir hasar yüzünden, hücrelerde tamamlanmamış virüs partikellerinin çoğalması hücre ölümüne sebep olur.
  • Virüsün beyne yerleşmesiyle yaygın demiyelinasyon, inflamasyon, beyin beyaz cevherinde immün zedelenmeye bağlı inflamatuar ve nörodejeneratif bir hastalıktır.
  • Enfeksiyonda en yüksek hastalık riski taşıyanlar 2 yaşın altındaki çocuklardır.
  • Kızamık enfeksiyonu geçirdikten yaklaşık 7-10 yıl sonra SSPE açığa çıkar.
  • Kronik olarak 1-3 yıl boyunca hastalık ilerler. Genelde bu sürecin sonunda ölümle sonuçlanır.

Patofizyoloji

SSPE, kızamığın olası ancak nadir bir komplikasyonudur. Beyinde, enflamatuar hücrelerin perivasküler infiltratları, subkortikal fokal belirteçler ve reaktif gliosisin enflamatuar değişiklikleri vardır. İnklüzyon cisimcikleri, kızamık virüsünün virüs mutantlarının tutarsız olarak tespit edilebildiği glial hücrelerde düzenli olarak bulunabilir.

Teşhis

  • Serum ve beyin sıvısında, fazla lgG sınıfı kızamık anitkoru bulunur, kızamık lgM antikoru ve kızamık virüsüne rastlanmaz.
  • EEG’de, Radermecker kompleksleri adı verilen miyoklonus ile senkronize olarak belirlenebilir.
  • SSPE, Dawson inklüzyon cisimcikleri olarak adlandırılan serebral inklüzyonlarla histolojik olarak gösterir.

Hastalığın Aşamaları

  1. Aşama:
    • Davranış değişikliği,
    • Mental yavaşlama,
    • Karakter değişimi.
  2. Aşama:
    • Yineleyen miyoklonus (tipik Elektroensefalografi)
    • Devamlı hızlı mental yıkım
  3. Aşama:
    • Hareketsizlik,
    • Miyoklonusların kaybolması,
    • Ekstrapiramidal hareketlerin kaybı; koreoatatoid hareketler, ballismus
  4. Aşama:
    • Otonomik bozukluklar

Tedavi

Nedensel ve hayat kurtarıcı bir tedavi şu anda mevcut değildir (2019). Semptomatik tedavi ile yaklaşık 6-18 aylık bir sağkalım mümkün olabilir.

Profilaksi

Kızamığa bağlı subakut sklerozan panensefalit oluşumu, MMR aşısı ile kızamığın kendisini ve bu ölümcül sekellerin önlenmesini mümkün kılar. Kızamık aşısı 1980’lerde uygulandığından SSPE insidansı azalmıştır.

Facebook Yorumları