“Sjögren örtüşme sendromu” terimi, durumu ilk kez 1933’te tanımlayan İsveçli bir göz doktoru olan Henrik Sjögren’in adından türetilmiştir. “Örtüşme sendromu” terimi, Sjögren örtüşme sendromunun hem Sjögren sendromunun hem de romatoid artrit veya lupus gibi başka bir otoimmün hastalığın özelliklerini paylaştığı anlamına gelir.
Sjögren sendromu, öncelikle gözyaşı ve tükürük üreten bezleri etkileyen, göz ve ağız kuruluğuna yol açan otoimmün bir hastalıktır. Bununla birlikte eklemler, akciğerler, böbrekler, kan damarları, sindirim organları ve sinirler dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir.
Sjögren sendromu başka bir otoimmün bağ dokusu hastalığı ile birlikte ortaya çıktığında buna Sekonder Sjögren sendromu veya Sjögren örtüşme sendromu denir. Sjögren hastalığı ile örtüşen en yaygın hastalıklar Romatoid Artrit, Lupus ve Skleroderma’dır.
Sjögren örtüşme sendromunun semptomları, Sjögren sendromu ve diğer eşlik eden otoimmün hastalıklardan kaynaklananların bir kombinasyonudur. Örneğin, Romatoid Artrit ve Sjögren’li bir kişide, göz ve ağız kuruluğu ile birlikte eklem ağrısı ve iltihabı olabilir.
Sjögren çakışma sendromunun tedavisi genellikle her iki durumun semptomlarının yönetilmesini içerir. Bu, kuruluk için yapay gözyaşı ve tükürük ikamelerini, eklem ağrısı için anti-enflamatuar ilaçları ve otoimmün süreci yavaşlatmak için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçları içerebilir.
Tarih
Sjögren örtüşme sendromu, Sjögren sendromlu kişilerin yaklaşık %1’ini etkileyen nadir bir durumdur. Göz kuruluğu ve ağız kuruluğunun yanı sıra yorgunluk, eklem ağrısı ve Raynaud fenomeni gibi Sjögren sendromunun diğer semptomlarının varlığı ile karakterizedir. Sjögren örtüşme sendromu olan kişiler, romatoid artrit döküntüsü veya sistemik lupus eritematozus gibi sahip oldukları diğer otoimmün hastalıkların semptomlarına da sahip olabilirler.
Sjögren örtüşme sendromu semptomların varlığına, laboratuvar testlerine ve görüntüleme testlerine göre teşhis edilir. Sjögren örtüşme sendromunun tedavisi yoktur, ancak semptomları yönetmeye yardımcı olacak tedavi mevcuttur. Tedavi, mevcut diğer otoimmün hastalığı tedavi etmek için kullanılan ilaçların yanı sıra kuru göz ve ağız kuruluğunu gideren ilaçları içerebilir.
Sjögren çakışma sendromunun geçmişi, araştırmacıların Sjögren sendromu olan bazı kişilerin diğer otoimmün hastalıklarla da uyumlu semptomlara sahip olduğunu fark etmeye başladıkları 1970’lerin başına kadar uzanır. “Sjögren örtüşme sendromu” terimi tıp literatüründe ilk kez 1980 yılında kullanılmıştır.
O zamandan beri, Sjögren örtüşme sendromunun özelliklerini ve tedavisini araştıran çok sayıda çalışma yapılmıştır. Bu çalışmalar, Sjögren çakışma sendromunun, Sjögren sendromu ve başka bir otoimmün hastalığın özelliklerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilen ayrı bir klinik antite olduğunu göstermiştir.
Sjögren çakışma sendromunun prognozu değişkendir. Durumu olan bazı kişiler hafif bir seyir gösterirken, diğerleri daha şiddetli semptomlar yaşayabilir. Prognoz, mevcut diğer otoimmün hastalıklardan da etkilenir.
Genel olarak, Sjögren örtüşme sendromu, teşhis edilmesi ve tedavisi zor olabilen karmaşık bir durumdur. Bununla birlikte, semptomları yönetmeye ve durumu olan kişiler için yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olacak bir dizi tedavi seçeneği vardır.
Kaynak:
- Both T, Dalm VASH, van Hagen PM, van Daele PLA. (2017). Reviewing primary Sjögren’s syndrome: beyond the dryness – From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences. 14(3):191–200.
- Fox RI. (2005). Sjögren’s syndrome. Lancet. 366(9482):321–331.
