Kandaki hücrelerin hepsinin az olması durumu. (bkz: Pan–sit-o-pen–i)
Kan sayımındaki üç önemli grubun normal değerden az olması durumudur;
- Anemi
- Trombositopeni
- Lökositopeni
Pansitopeni, her üç kan hücresi serisinde de ciddi bir azalmadır. Buna göre anemi, lökopeni ve trombositopeni aynı anda mevcuttur.
ICD10 kodu: D61
Pansitopeni, kemik iliği yetersizliğinin en şiddetli derecesini temsil eder. Bazı durumlarda, tek başına sadece bir kan hücresi serisi hasar görebilir. Bu durumda aşağıdakiler arasında bir ayrım yapılır
- Granülositlerin izole aplazisi: Saf beyaz hücre aplazisi,
- idiyopatik veya sekonder agranülositoz,
- Kostmann sendromu,
- Shwachman-Diamond sendromu, retiküler disgenezis, LGL lösemi
- Trombositlerin izole aplazisi: Amegakaryositik trombositopeni, radius aplazili trombositopeni, idiyopatik amegakaryositik veya sekonder trombositopeni Eritrositlerin izole aplazisi:
- Blackfan-Diamond sendromu dahil saf kırmızı hücre aplazisi
İçindekiler
Nedenler
Hematopoetik kök hücrelerin işlev kaybından kaynaklanır
Nedeni kemik iliğindeki hematopoetik kök hücrelerin genetik kusurlar veya enfeksiyonlar, iltihaplar veya kanser sonrası ikincil hasar nedeniyle işlevini yitirmesidir.
Sınıflandırma
Pansitopeni, kendisiyle ilişkili kemik iliği değişikliklerine göre sınıflandırılabilir. Kesin nedenler genellikle açıkça tanımlanamaz. Ayrıca, bazı hastalarda birkaç hastalık fenotipik olarak aynı anda mevcut olabilir veya hastalığın seyri sırasında bir hastalık diğerine karışabilir. Sendromların çoğu ortak patofizyolojik mekanizmalara dayanmaktadır.
Hiposelüler kemik iliğinde pansitopeni
- Aplastik anemi kalıtsal :
- Fanconi anemisi , Diskeratozis konjenita ikincil : idiyopatik, bağlı
- İLAÇ (örn. Kloramfenikol , Metotreksat , Sitostatikler ), Toksinler
- (örn. Benzen ), iyonlaştırıcı radyasyon veya Viral enfeksiyonlar
- (örn. hepatit virüsleri , EBV , HIV , CMV , Parvovirüs B19 )
- Bulaşıcı hastalıklar (Q ateşi, lejyonelloz, mikobakteriler)Anoreksiya nervoza
- veya masif malnütrisyon hemofagositik lenfohistiositoz
- (HLH)miyelodisplastik sendromlar (MDS)
- kemik iliği tutulumu olan lenfomalarbazı formları
- akut lenfoblastik lösemi (ALL)
- nadiren aleukemik akut miyeloid lösemide (AML)
- Bakır eksikliği
Normo veya hipersellüler kemik iliğinde pansitopeni
- Miyelodisplastik sendromlar paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)
- Miyelofibrozisaleukaemik lösemiler
- Panmyelophthisis
- Kemik iliğini tutan lenfomalar, özellikle tüylü hücreli lösemi
- Sistemik hastalıklara ikincil: SLE, hipersplenizm, B12 vitamini eksikliği,
- folik asit eksikliği, bakır eksikliği, sarkoidoz, alkol, bruselloz, sarkoidoz, tüberküloz, leishmaniasis, sepsis
Klinik
Semptomlar münferit kan elementlerinin eksikliğinden kaynaklanır:
- Anemi buna bağlı olarak şunlara yol açar
- yorgunluk, baş ağrısı, eforla nefes darlığı, taşikardi ve baş dönmesi,
- Lökosit sayısının azalması, kan basıncında artışa neden olur. enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına neden olur. Nekroz ve mikoz sıklıkla ve mikozlar.
- Trombositopeni kendini peteşi ve diğer kanamalarla (örn. diş etleri) gösterir.
- (örneğin diş eti ve burun kanaması).
Teşhis
Teşhis önlemleri nedenin belirlenmesine hizmet eder. Kapsamlı bir anamnez (enfeksiyonlar, ilaçlar,
radyasyon tedavisi) ve dikkatli bir fizik muayene. .
- Kan sayımı: pansitopeni (anemi, lökositopeni veya granülositopeni, trombositopeni).
- Periferik kan yayması: nedene bağlı olarak, örneğin blastlar görünebilir
- Akış sitometrisi
- PNH’yi dışlamak için Virüs teşhisi: Hepatit virüsleri A, B ve C, HIV, muhtemelen CMV
- Vitamin B12, folik asit, demir durumuAntinükleer ve dsDNA antikorlarıAbdominal sonografi, X-ray toraksPatohistoloji ve mutasyon analizleri ile kemik iliği ponksiyonu
- Patohistoloji ve mutasyon analizleri: Kesin tanı için genellikle gereklidir.
Terapi
- Hastanın tedavisi nedene bağlı olarak farklılık gösterir. Destekleyici tedavi şunlar olabilir Eritrosit- (EC) ve trombosit konsantreleri (TK) uygulanabilir. Şiddetli durumlarda nötropeni enfeksiyon profilaksisi gereklidir (mikropsuz oda, ağız hijyeni, Antibiyotikler , antimikotikler , muhtemelen G-CSF ). Bazı durumlarda, allojenik bir hematopoetik allojenik hematopoietik kök hücre transplantasyonu olabilir gerçekleştirilebilir. Diğer durumlarda, örneğin bir immünosupresif tedavi belirtilmiştir.
