İngilizce; Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS)
“Monoklonal”, tek bir hücre klonundan bir proteinin (özellikle yaygın olarak antikor olarak bilinen bir immünoglobulin) üretimini ifade eder. “Gamapati”, bir tür immünoglobulin olan gama globulin bozuklukları ile ilgilidir. “Belirsiz Önem” terimi, bu proteinin varlığı tespit edilirken belirli bağlamlarda açıkça tanımlanmış bir patolojik öneme sahip olmadığını belirtir.
MGUS ilk olarak 20. yüzyılın ortalarında klinik bir antite olarak kabul edildi. Multipl miyeloma veya diğer lenfoproliferatif bozukluklara ilerleme riski küçük olan bir öncü durum olarak kabul edilir. Ancak MGUS’lu bireylerin çoğunluğu stabil kalır ve ilerleme göstermez.
İçindekiler
Klinik özellikler:
MGUS genellikle rutin kan testleri sırasında rastlantısal bir bulgudur. Hastaların çoğu asemptomatiktir. Koşul şu şekilde tanımlanır:
3 g/dL’den daha düşük bir konsantrasyonda serum monoklonal proteininin (M-protein) varlığı.
Kemik iliğinde %10’dan az plazma hücresi.
Plazma hücresi proliferatif bozukluğuna atfedilebilecek litik kemik lezyonları, anemi, hiperkalsemi veya böbrek yetmezliği gibi uç organ hasarının olmaması.
Teşhis:
Teşhis genellikle aşağıdakiler kullanılarak yapılır:
- Serum Protein Elektroforezi (SPEP): Monoklonal proteinleri tespit etmek için.
- Serumsuz Hafif Zincir Testi: Kandaki hafif zincirleri ölçer.
- Kemik İliği Biyopsisi: Gerekirse plazma hücrelerinin yüzdesini değerlendirmek için.
- Görüntüleme: İlgili durumları veya organ hasarını dışlamak için iskelet araştırmaları veya MRI gibi yöntemler kullanılabilir.
MGUS tanısı için IMWG kriterleri aşağıdaki gibidir:
- Serum M-protein düzeyi 30 g/L’den az
- Kemik iliği klonal plazma hücreleri %10’dan az
- Plazma hücreli miyeloma bağlı uç organ hasarının olmaması (hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, anemi veya kemik lezyonları)
- B hücreli lenfomanın veya M proteini ürettiği bilinen diğer hastalıkların bulunmaması
- MGUS’lu kişiler genellikle multipl miyeloma ilerleme belirtilerini kontrol etmek için her 3-6 ayda bir izlenir. Bu izleme kan testlerini, kemik iliği testlerini ve görüntüleme testlerini içerir.
Yönetmek:
Daha agresif bir hastalığa ilerlemediği sürece MGUS’un spesifik bir tedavisi yoktur. Bunun yerine, multipl miyelom gibi durumların ilerleme belirtilerini izlemek için genellikle periyodik kan testlerini içeren düzenli izleme önemlidir.
Tarih
Önemi belirlenemeyen ilk monoklonal gamopati (MGUS) vakası, 1956 yılında San Francisco’daki California Üniversitesi’nden patolog Dr. Lawrence Cohn tarafından tanımlandı. Dr. Cohn, multipl miyelomlu bir hastanın kanında monoklonal bir protein keşfetti. Ancak hastada kemik lezyonları, böbrek hasarı veya anemi gibi multipl miyelomun başka semptomları yoktu.
Dr. Cohn bu durumu “önemi bilinmeyen monoklonal gamopati” olarak adlandırdı çünkü bunun ne anlama geldiğini bilmiyordu. Bunun multipl miyelomun öncüsü olabileceğini öne sürdü ancak bunu doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyacı vardı.
Sonraki birkaç on yılda araştırmacılar MGUS hakkında daha fazla çalışma yürüttüler. MGUS’un yaygın bir durum olduğunu ve 50 yaşın üzerindeki kişilerin yaklaşık %3’ünü etkilediğini buldular. Ayrıca MGUS’un genellikle zararsız olduğunu ancak MGUS’lu kişilerin yaklaşık %1’inde her yıl multipl miyelom gelişeceğini buldular.
1989’da Uluslararası Miyelom Çalışma Grubu (IMWG), MGUS tanısı için bir dizi kriter geliştirdi. Bu kriterler günümüzde de kullanılmaktadır.
Kaynak:
- Kyle, R. A., & Rajkumar, S. V. (2009). Monoclonal gammopathy of undetermined significance. British Journal of Haematology, 147(1), 20-30.
- Rajkumar, S. V., & Dispenzieri, A. (2016). Monoclonal gammopathy of undetermined significance and smoldering multiple myeloma. Hematology/Oncology Clinics, 30(3), 595-609.
