Tahmini okuma süresi: 4 dakika

Motor nöronlar, merkezi sinir sistemi (MSS) olarak bilinen beyin ve omurilikten, ön boynuzlarından gelen sinir uyarılarını efektörler olarak bilinen kaslar ve bezler dahil olmak üzere vücudun çeşitli bölgelerine iletmekten sorumlu bir sinir hücresi türüdür.

Anatomi ve Yapı

Motor nöronlar iki ana tipe ayrılabilir: üst motor nöronlar (UMN’ler) ve alt motor nöronlar (LMN’ler).

Üst motor nöronlar serebral korteksin motor bölgesinde veya beyin sapında bulunur. Bu bölgelerden gelen sinir uyarılarını omurilikte veya kraniyal sinir çekirdeklerinde bulunan alt motor nöronlara taşırlar.

Alt motor nöronlar ya omurilikte ya da kraniyal sinir çekirdeklerinde bulunur. Üst motor nöronlardan sinyal alırlar ve doğrudan kasları innerve ederek kasılmalarına neden olurlar1.

Her motor nöron bir hücre gövdesi, dendritler ve bir aksondan oluşur.

  • Hücre gövdesi çekirdek ve diğer organelleri barındırır.
  • Dendritler, diğer nöronlardan sinyalleri alan ve bunları hücre gövdesine doğru taşıyan kısa, dallanan yapılardır.
  • Akson, elektriksel uyarıları hücre gövdesinden hedef kas veya beze taşıyan uzun, ince bir çıkıntıdır1.

Motor nöronların aksonları genellikle çok uzundur çünkü MSS’den kontrol ettikleri kas veya beze ulaşmaları gerekir. Bazılarının uzunluğu bir metreye kadar çıkabilir!

Sınıflandırma

Ulaştığı yerlere göre

Somatik Motor nöronlar

İskelet kasına bağlanan motor nöronlardır;

  1. α-Motor nöronu
  2. β-Motor nöronu
  3. γ-Motor nöronu

Viszeral Motor nöronlar

Düz kaslara bağlanan motor nöronlardır;

  1. Özel viseral motor nöronlar (dal motor nöronları)
  2. Genel viseral motor nöronlar

Hiyerarşiye göre

SSS’deki konumlarına göre, somatik motor nöronlar için de bir ayrım yapılır: bir üst motor nöron (1. motor nöron = piramit yörüngesinin 1. nöronu) ve bir alt motor nöronu (2. motor nöron = piramit yolunun 2. nöronu).

Üst motor nöronlar

‘Üst motor nöronlar’ veya UMN’ler olarak da bilinen üst motor nöronları, ağırlıklı olarak serebral korteksin motor merkezi olan motor kortekste bulunur. Bu motor nöronlar gönüllü motor becerilerini kontrol eder. Lifleri kasları doğrudan kontrol etmez, ancak alt motor nöronları aracılığıyla kontrol eder.

Alt motor nöronlar

‘alt motor nöronları’ veya AMN olarak da bilinen alt motor nöronları, iskelet kasını doğrudan innerve eder. Motor çekirdeğini oluşturdukları omuriliğin ön boynuzunda otururlar. Aksonlarınız ön sinir kökleri olarak omurilikten çıkar ve omurilik sinirlerinin bir parçası olarak omuriliği terk eder.

Fonksiyon

Motor nöronlar istemli hareketten sorumludur. Uzantı, serebral korteksin motor bölgelerinde bir motor komutu üretildiğinde başlar. Bu sinyal beyin sapı veya omurilikteki UMN’lerden aşağıya doğru ilerler ve bunlar da LMN’ler üzerinde sinaps yapar. LMN’ler daha sonra sinyali MSS’den efektöre (kas veya bez) gönderir. Sinyal kasa ulaştığında, kasın kasılmasına neden olarak harekete yol açar1.

Motor nöronlar aynı zamanda belirli uyaran türlerine verilen otomatik tepkiler olan reflekslerde de rol oynar.

Hastalıklar ve Bozukluklar

Motor nöronları etkileyebilen bir dizi hastalık ve bozukluk vardır:

Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinen Amyotrofik lateral skleroz (ALS), öncelikle motor nöronları etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır. İlerleyici kas güçsüzlüğü ve atrofisine ve nihayetinde felce neden olur2.

Spinal musküler atrofi (SMA), omurilikteki alt motor nöronları etkileyen, kas güçsüzlüğü ve erimesine yol açan genetik bir hastalıktır3.

Motor nöron hastalığı (MND), motor nöronların dejenerasyonu ve kaybı ile karakterize edilen çeşitli durumları (ALS ve SMA dahil) kapsayan bir terimdir4.

Patoloji

Motor nöronlar, birinci, ikinci veya her iki motor nöronu etkileyen çeşitli sinir bozukluklarından etkilenebilir. Bunlar ‘motor nöron hastalıkları‘ (MND) terimi altında özetlenmiştir.

PatolojiHastalık
1. NöronKalıtsal Spastik Parapleji (HSP)
2. NöronSpinal müsküler atrofisi (SMA)
Her iki NöronAmyotrofik Lateral Skleroz (ALS)

Tarih

Motor nöronların tarihi, Fransız nörolog Jean-Martin Charcot’nun amiyotrofik lateral sklerozun (ALS) klinik ve patolojik özelliklerini ilk kez tanımladığı 19. yüzyılın başlarına kadar uzanmaktadır. ALS, istemli kas hareketini kontrol eden hücreler olan motor nöronları etkileyen ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır.

Charcot’nun çalışmalarını, 1900 yılında “motor nöron hastalığı” terimini ortaya atan William Gowers da dahil olmak üzere diğer nörologların araştırmaları takip etmiştir. 20. yüzyılın başlarında, Alois Alzheimer ve Paul Flechsig gibi nöropatologların çalışmaları, motor nöronların anatomisi ve patolojisini daha iyi anlamamıza yardımcı oldu.

Yirminci yüzyılın ikinci yarısında ALS’nin genetiğini anlamamızda önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. 1993 yılında ALS ile bağlantılı ilk gen tanımlandı ve o zamandan bu yana 20’den fazla gen hastalıkla ilişkilendirildi. Bu araştırma, ALS için yeni tanı testlerinin ve tedavi stratejilerinin geliştirilmesine yol açmıştır.

Bugün hala ALS için bir tedavi yoktur, ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve ALS’li kişilerin yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olabilecek bir dizi tedavi vardır. ALS ile ilgili araştırmalar devam etmektedir ve gelecekte bir tedavi bulunacağına dair umut vardır.

İşte motor nöronların tarihindeki bazı önemli olaylar:

  • 1869: Jean-Martin Charcot ilk kez ALS’nin klinik ve patolojik özelliklerini tanımladı.
  • 1900: William Gowers “motor nöron hastalığı” terimini icat etti.
  • 1919: Alois Alzheimer ve Paul Flechsig motor nöronların anatomisini ve patolojisini tanımlar.
  • 1993: ALS ile bağlantılı ilk gen tanımlandı.
  • 2000s: ALS için yeni tanı testleri ve tedavi stratejileri geliştirildi.
  • Bugün: ALS için hala bir tedavi yoktur, ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve ALS’li kişilerin yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olabilecek bir dizi tedavi vardır.

Motor nöronların tarihi uzun ve karmaşıktır, ancak aynı zamanda bir ilerleme öyküsüdür. Bilim insanları ve klinisyenlerin son iki yüzyıldaki çalışmaları sayesinde, artık bu hastalığı ve mevcut potansiyel tedavileri çok daha iyi anlıyoruz.

Kaynakça:

  1. Purves D, Augustine GJ, Fitzpatrick D, et al., editors. Neuroscience. 2nd edition. Sunderland (MA): Sinauer Associates; 2001. The Functional Organization of the Motor System in the Spinal Cord. DOI
  2. Cleveland DW, Rothstein JD. From Charcot to Lou Gehrig: deciphering selective motor neuron death in ALS. Nature Reviews Neuroscience. 2001 Nov;2(11):806-19. DOI
  3. Lunn MR, Wang CH. Spinal muscular atrophy. Lancet. 2008 Jun 28;371(9630):2120-33. DOI
  4. Talbot K. Motor neuron disease. Postgraduate Medical Journal. 2002 Sep;78(923):513-9. DOI
Facebook Yorumları