Tahmini okuma süresi: 2 dakika

Whipple hastalığı Tropheryma whipplei whippelii bakterisinin neden olduğu ciddi bir hastalıktır. Önde gelen semptomlar artrit, kilo kaybı, karın ağrısı ve ishaldir. Tanı ince bağırsak biyopsisi ile konur. Başlangıç tedavisi seftriakson veya penisilindir ve ardından en az 1 yıl süreyle trimetoprim/sülfametoksazol uygulanır.

Whipple hastalığı çoğunlukla 30 ila 60 yaş arasındaki beyaz erkekleri etkiler. Vücudun birçok yerinde (örneğin kalp, akciğerler, beyin, seröz boşluklar, eklemler, göz, gastrointestinal sistem) ortaya çıkabilmesine rağmen, aslında her zaman ince bağırsak mukozası etkilenir. Etkilenen hastalarda hücre aracılı bağışıklıkta, onları T. whipplei ile enfeksiyona yatkın hale getiren küçük kusurlar olabilir. Hastaların yaklaşık %30’u HLA-B27 genini taşımaktadır.

Çok nadir rastlanan sistemik bir enfeksiyon hastalığıdır. En çok bağırsak sistemini etkilemekle birlikte diğer organ sistemlerini de etkileyebilir.

Sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte birkaç teori vardır. Tropheryma whippleii denilen bir bakterinin enfeksiyonu, genetik olarak yatkınlık ve makrofaj görevlerini yerine getirmedeki eksiklik, sebepler arasında en çok kabul görenlerindendir.

İnce bağırsakta yapılan  endoskopi sonuçlarında görülen sıkışık ve beyaz lymph damarları bu hastalığın bir belirtisi olabilir. Yapılan biopsi ve dışkıda mikrop gözlenmesi hastalığı doğrular.

Belirtiler ve şikayetler

Klinik bulgular değişkendir ve etkilenen organ sistemine bağlıdır. Whipple hastalığının dört ana belirtisi şunlardır:

Genellikle ilk belirtiler artrit ve ateştir. Bağırsak semptomları (örn. sulu ishal, steatore, karın ağrısı, anoreksi, kilo kaybı) genellikle daha sonra, bazen ilk semptomlardan yıllar sonra ortaya çıkar. Görünür veya gizli bağırsak kanaması meydana gelebilir. Hastalık ilerleyene kadar teşhis edilmeyen hastalarda ciddi emilim bozukluğu mevcut olabilir. Diğer bulgular arasında cilt pigmentasyonunda artış, anemi, lenfadenopati, kronik öksürük, serozit, periferik ödem ve merkezi sinir sistemi semptomları yer almaktadır.

Teşhis

İnce bağırsak biyopsisi ile endoskopi

Whipple hastalığı tanısı, belirgin gastrointestinal semptomları olmayan hastalarda gözden kaçabilir. Whipple hastalığı, artrit ve karın ağrısı, ishal, kilo kaybı veya diğer malabsorpsiyon belirtileri olan orta yaşlı beyaz erkeklerde düşünülmelidir. Bu hastalarda ince bağırsak biyopsisi alınmasıyla birlikte üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapılacaktır. Bağırsak değişiklikleri spesifik ve tanısaldır. Whipple hastalığının tipik özelliği olan en ciddi değişiklikler proksimal ince bağırsakta görülür. Işık mikroskobu, villöz mimariyi bozan PAS-pozitif makrofajları göstermektedir. Gram-pozitif, aside dirençli olmayan bakteriler (T. whipplei lamina propria ve makrofajlarda tespit edilebilir. T. whipplei görünmüyorsa ancak Whipple hastalığından klinik olarak hala şüpheleniliyorsa polimeraz zincir reaksiyonu testi ve immünohistokimya yapılmalıdır.

Whipple hastalığı, benzer histolojik bulgulara sahip olan Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) ile bağırsak enfeksiyonundan ayırt edilmelidir. Ancak, MAI hızlı asitlenir.

Terapi

  • Antibiyotikler
  • Daha sonra nüksetme olasılığı
  • Tedavi edilmeyen vakalar ilerleyici ve ölümcüldür. Bazı antibiyotiklerin iyileştirici etkisi vardır (örn. trimetoprim/sülfametoksazol, kloramfenikol, ampisilin, penisilin, sefalosporinler). Whipple hastalığının tedavisine seftriakson (günde 2 g IV) veya penisilin G (her 6 saatte bir 1,5-6 milyon ünite IV) ile başlanır. Bu rejimin ardından uzun süreli trimetoprim/sülfametoksazol (1 yıl boyunca günde 2 kez 160/800 mg p.o.) veya doksisiklin (1 yıl boyunca günde 2 kez 100 mg p.o.) ve hidroksiklorokin (1 yıl boyunca günde 3 kez 200 mg p.o.) kombinasyonu uygulanır. Sülfüre alerjisi olan hastalar oral penisilin veya ampisilin almalıdır. Klinik iyileşme çok hızlı gerçekleşir, ateş ve eklem ağrısı birkaç gün içinde kaybolur. Bağırsak semptomları 1-4 hafta içinde düzelir.

Tedaviye verilen yanıtı doğrulamak için dışkı, tükürük veya başka bir dokuda polimeraz zincir reaksiyonu testi yapılabilir. Ancak diğer uzmanlar, polimeraz zincir reaksiyonu testi ile birlikte bakterileri (sadece başarılı bir tedaviden sonra yıllarca devam edebilen makrofajları değil) belgelemek için 1 yıl sonra mikroskopi ile tekrar biyopsi yapılmasını önermektedir.

Nüksler yaygındır ve yıllar sonra ortaya çıkabilir. Nüks şüphesi varsa, serbest bakterileri tespit etmek için ince bağırsak biyopsileri alınır veya polimeraz zincir reaksiyonu testleri yapılır (ilgili organ sisteminden bağımsız olarak).

Facebook Yorumları