Perthes hastalığı, femur başının çocukluk çağı idiyopatik aseptik kemik nekrozudur.
1897: Hastalık ilk olarak Karel Maydl (1853–1903) tarafından tanımlanmıştır.
1909: Henning Waldenström (1877–1972) hastalığı tüberküloza bağlayarak tanımladı.
1910: Bağımsız çalışan üç doktor tarafından hastalığın tüberkülozla ilgisi olmadığı kabul edildi. Legg–Calvé–Perthes adını şu üç doktordan almıştır: Arthur Legg (1874–1939), Jacques Calvé (1875–1954), ve Georg Clemens Perthes (1869–1927).
Epidemiyoloji
- Erkeklerin kızlara oranı yaklaşık 4:1’dir.
- Tezahür yaşı, yaşamın 4. ve 8. yılı arasındadır.
- Perthes hastalığı genellikle tek taraflıdır, ancak etkilenenlerin %20 kadarında bilateral hastalık görülür.
- Avrupa’da Perthes hastalığının insidansı yaklaşık 10/100.000’dir.
Etiyoloji
Perthes hastalığının etiyolojisi şu anda belirsizdir. Aşağıdakiler tetikleyici olarak tartışılmaktadır:
- Femur başı bölgesindeki damar beslemesindeki anomaliler
- aşırı kalça yüklemesinden kaynaklanan tekrarlayan mikrotravma
- Pıhtılaşma bozuklukları: faktör V mutasyonu, faktör VIII yükselmesi
- Olası genetik faktörler: çelişkili çalışma verileri
Patogenez
İlk aşamada, iskemi epifizdeki kemik çekirdeğinin subkondral nekrozuna neden olur. Nekroz azalmasının bir parçası olarak femur başında eklem efüzyonu ve büyüme bozuklukları ortaya çıkar. X-ışını eklem boşluğu çok geniş görünüyor.
Bunu kemik çekirdek bölgesinin yoğunlaşması ve parçalanması izler. Onarım aşamasında, kemiğin çekirdeği yeniden oluşturulur.
Son aşamada ise iyileşme sonucu mevcuttur. Kursa bağlı olarak, normal bir femur başı veya değişken şekilde deforme olmuş, fonksiyonel olarak bozulmuş bir femur başı olabilir.
Böylece hastalığın seyri, nekroz, yeniden yapılanma ve yeniden yapılandırmanın bir parçası olarak meydana gelen deformasyon ile karakterize edilir. Epifiz plakası da etkilenirse, ciddi büyüme bozuklukları ortaya çıkabilir.
Klinik
Perthes hastalığı, kalça ve diz ağrısının belirtisidir. Etkilenen hastalar yürürken kolayca topallar ve yorulur.
Hareket açıklığının klinik değerlendirmesinde, iç rotasyon ve abdüksiyon genellikle ağrılı ve sınırlıdır. Erken tanı atlanırsa, nekrotik deformitenin bir sonucu olarak bacak uzunluk farklılıkları zaten oluşmuş olabilir.
Teşhis
Röntgen görüntüleri (pelvik genel bakış görüntüsü, Lauenstein görüntüsü) tanı standardıdır. MRG’de en küçük değişiklikler bile erken aşamada tespit edilebilir. Kalça ekleminde bir eklem efüzyonu sonografi ile tespit edilebilir.
Dörtlü karakter
- Dördüncü işaret, hastanın bacağını, kalçada yaklaşık 45° ve diz ekleminde 90° fleksiyon pozisyonunda, dizin dışı (neredeyse) muayene yüzeyine değecek şekilde açamamasıdır.
- Sağlıklı hastalarda, yukarıda açıklanan pozisyon varsayılarak tanımlanmıştır.
- Dörtlü işaret, eğer bükülmüş diz muayene masasına değmiyorsa veya en azından yaklaşmıyorsa pozitiftir, çünkü hastalıklı kalça ekleminde eş zamanlı dış rotasyon ile abdüksiyon sınırlıdır. Hemen hemen tüm ortopedik test yöntemlerinde olduğu gibi, dörtlü yalnızca karşılaştırırken anlamlıdır.
Radyolojik sınıflandırmalar
Radyograflara dayanarak, çeşitli sınıflandırma sistemlerine göre prognostik olarak anlamlı bir sınıflandırma yapılabilir. Catterall, Herring ve Salter sınıflandırmaları yaygın olarak kullanılmaktadır.
Ringa Göre Sınıflandırma
Herring’e göre lateral sütun sınıflandırması, lateral epifizin yüksekliğini bir kriter olarak alır:
- Tip A: Epifizin yan kolonu normal yüksekliktedir.
- Tip B: Lateral epifiz yüksekliği yarıdan daha az azalır
- Tip C: Lateral epifiz yüksekliğindeki azalma yarıyı aşıyor.
Waldenstrom’a göre sınıflandırma
İlk aşama: büyüme geriliği, eklem boşluğu genişlemesi, muhtemelen eklem efüzyonu
Yoğunlaşma aşaması: epifizin sertleşmesi (sıkışması) (hastalığın başlangıcından ¼-½ yıl sonra)
Parçalanma aşaması: Kesikli çürüme ile kemik yapısının bozulması (yaklaşık 1 yıl sonra)
Rejenerasyon aşaması veya onarım aşaması: kemik maddesinin yeniden yapılandırılması ile onarım (2-3 yıl sonra)
İyileşme aşaması veya son aşama: Kemik yeniden şekillenmesinin restitutio ad integrum ile tamamlanması veya deformitenin fiksasyonu
Catterall’a göre sınıflandırma
Catterall sınıflandırması, epifiz tutulumunun derecesine dayanmaktadır:
- Tip I: subkondral kırık hattı yok, sadece epifizin ön kısmı etkileniyor
- Tip II: Epifiz yarıya kadar etkilenir
- Tip III: Vaskülarize olmayan daha büyük bir fragman var, epifizin 3/4’ü etkilenmiş
- Tip IV: Epifizin tamamı süreçten etkilenir
Salter & Thomson’a göre sınıflandırma
Salter sınıflandırması, Perthes hastalığının erken evrelerinde subkondral kırık hattının kapsamına dayanmaktadır:
- Tip A: Kırık hattı, kemik çekirdeğinin %50’sinden daha azını ölçer
- Tip B: Kırık hattı %50’den fazla ölçüyor.
Ayırıcı tanı
Koksit fugaks
Epifizyoliz kapitis femoris
Tedavi ve Prognoz
Prognostik eğilimler, sınıflandırmadan türetilebilir. Catterall III ve IV, Salter B ve Herring C daha kötü prognoza sahip olabilir.
Oldukça kötü bir prognoz için konuşan diğer işaretler şunlardır:
- 7 yaş üstü başlangıç yaşı
- Subluksasyon (femur başının lateralizasyonu)
- Epifiz plakasının yatay ayarı
- Lateral epifizdeki kalsifikasyonlar
- Kaçırma sırasında femur başının hareketinden yararlanan ‘menteşe kaçırma’ olgusu
Tedavinin süresi ve kapsamı prognostik belirtilere bağlıdır ve tek tip değildir. Tedavinin amacı, femur başını soket ile uyumsuz olarak deforme etmeden mümkün olduğunca rahatsız edilmeden iyileştirmektir.
Konservatif tedavi
Çocuklar 7 yaşın altındaysa ve herhangi bir risk belirtisi yoksa ve hareket kısıtlılığı yoksa düzenli kontrollerle semptomatik tedavi yeterli olabilir.
Risk belirtileri varsa, konservatif tedavi önlemleri mümkün olduğunca erken başlatılmalıdır. Diğer şeylerin yanı sıra şunları içerir:
- özel fizyoterapi
- Yüzme (eklemde darbesiz egzersiz)
- Özel ortez reçetesi
Konservatif tedavi bağlamında, yatan hasta koşullarında yapılması gereken geçici uzatma konumlandırmanın da bazı durumlarda başarılı olduğu kanıtlanmıştır. Her durumda, etkilenen hastalar ve ebeveynleri, zıplama hareketlerinden mümkün olduğunca tamamen kaçınılması gerektiği konusunda bilgilendirilmelidir.
Cerrahi tedavi
İleri vakalarda ve lateralizasyon eğiliminde ise operasyon çok uzun süre ertelenmemelidir. Femurun varus osteotomisi sıklıkla yapılır, bu da femur başının yuvada daha iyi merkezlenmesini sağlar. Femur başının yetersiz çatı kaplaması ile belirgin kurslar durumunda daha komplike bir pelvik osteotomi de gerekli olabilir.
Sonuçlar
Tedavinin sonucu, iyileşme sonrası deformitenin boyutuna ve her iki eklem yüzeyinin uyumunun kalitesine göre değerlendirilmelidir.
Her iki eklem yüzeyinin küresel uyumu optimaldir. Bu durumlarda, kural olarak, daha sonra koksartroz gelişmez.
Bununla birlikte, bir deformite kötü bir tedavi sonucu anlamına gelmemelidir. Asferik uyum (ortaklar kendilerini ayarlarlar) osteoartrit riskini barındırır, ancak osteoartritin tezahürü genellikle 50 yaşından sonra ortaya çıkmaz.
Asferik uyumsuzluk elverişsizdir ve koksartrozun hızlı gelişimini destekler.
