Tahmini okuma süresi: 4 dakika
  • Hastalığın ismi İngiliz doktor James Parkinson‘dan gelmektedir.
  • substantia nigradaki dopamine tepki gösteren hücreler zarar görür.

 

Sınıflandırma

  • PH’da bulunan hareket zorluklarına, diğer üç fiziksel durumdan biriyle birlikte bradikinezi (gönüllü hareketlerin başlatılmasındaki yavaşlık, hızda ve gönüllü parmak vurma gibi tekrarlayan eylemlerin aralığında kademeli azalma) olarak tanımlanan parkinsonizm denir. Semptomlar: kas (kurşun boru veya dişli) sertliği, hareketsiz titreme ve postüral instabilite. Bazı farklı bozuklukların parkinsonizm tipi hareket sorunları olabilir.
  • Parkinson hastalığı, parkinsonizmin en yaygın şeklidir ve bazen ‘idiyopatik parkinsonizm’ olarak adlandırılır, yani tanımlanabilir bir nedeni olmayan parkinsonizm anlamına gelir. Parkinsonizmin tanımlanabilir nedenleri arasında toksinler, enfeksiyonlar, ilaçların yan etkileri, metabolik düzensizlikler ve felç gibi beyin lezyonları bulunur. Bazı nörodejeneratif bozukluklar da parkinsonizm ile ortaya çıkabilir ve bazen ‘atipik parkinsonizm’ veya ‘Parkinson artı’ sendromlar (parkinsonizmli hastalıklar artı bunları PH’den ayıran diğer bazı özellikler) olarak adlandırılır. Bunlar arasında çoklu sistem atrofisi, progresif supranükleer palsi, kortikobazal dejenerasyon ve Lewy cisimcikli demans (DLB) bulunur.
  • Bilim insanları bazen Parkinson hastalığını, beynin tau proteini biriktirdiği Alzheimer hastalığı gibi diğer nörodejeneratif hastalıklardan ayırmak için (beyindeki alfa-sinüklein proteininin anormal birikimi nedeniyle) bir sinükleinopati olarak bahsederler. Tauopatiler ve sinükleinopatiler arasında önemli klinik ve patolojik örtüşme vardır. Parkinson hastalığının aksine, Alzheimer hastalığı en sık hafıza kaybı ile kendini gösterir ve Parkinson hastalığının temel belirtileri (yavaşlık, titreme, sertlik ve postüral instabilite) Alzheimer’ın normal özellikleri değildir. Lewy cisimcikli demans başka bir sinükleinopatidir ve özellikle Parkinson hastalığı demansı olarak bilinen demanslı PD vakalarının alt kümesinde PD ile yakın patolojik benzerliklere sahiptir. PD ve DLB arasındaki ilişki karmaşıktır ve tam olarak anlaşılamamıştır. Değişken ayırt edici klinik ve patolojik özelliklere sahip bir sürekliliğin parçalarını temsil edebilirler veya ayrı hastalıklar olduğunu kanıtlayabilirler.

Klinik

Parkinson sendromunun kardinal semptomları:

  • Hipokinezi, bradikinezi veya maksimum ekspresyonu, akinezi
  • Katılaşma (Rigor)
  • Titreme (Tremor, istirahat titremesi)
  • Postürel dengesizlik

Hipokinezi, Parkinson hastalığını ve diğer üç kardinal semptomdan en az birini teşhis etmek için zorunludur.

„Parkinson sendromunun klinik semptomları: TRAP (eng. “tuzak”) – Tremor, Rigor, Akinez ve posturale sabitsizlik.“

Artan egzersizi (örn. Titreme) yansıtan semptomlara artı semptomlar denir. Azalan hareketi yansıtan semptomlara eksi semptomlar (akinezi) denir!

İdiyopatik Parkinson sendromunun motor semptomları

  • Erken motor semptomlar
    • Küçültme, yavaşlama ve küçültme, özellikle bilinçsiz spontan hareketler, özellikle Başta
    • Omuz / boyun bölgesinde veya omurgada ağrı
  • Parkinson hastalığında tipik duruş ve yürüyüş şekli
    • Dirsek, diz ve kalça eklemleri bükülmüş
    • Gövde öne eğildi
    • Kollar: Vücuda yakın bir şekilde bağlanır, yürürken salınımı azaltır
    • Adım deseni: İstemeden daha hızlı ve daha hızlı hale gelen karıştırma adımlarıyla küçük adımlar
    • Başlatma ve yavaşlama engellemesi
    • Retro, latero ve tahrik eğilimleri
  • İleri Parkinson hastalığında motor semptomlar
    • Hipofoni (ses kısık ve monoton hale gelir)
    • Disfaji
    • Artan hareketsiz yaşam tarzı bağlamında artan bakım ihtiyacı
    • L-dopa uygulamasında hipo ve hiperkinetik semptomlar
  • Bakınız: Hipo veya hiperkinetik etki dalgalanmaları
  • Bakınız: Akinetic Crisis
  • Parkinson sendromunun tek zorunlu semptomu bradikinezidir. Hastalığın tek taraflı başlangıcı, Parkinson hastalığının karakteristiğidir!

İdiyopatik Parkinson sendromunun motor dışı semptomları

  • Kursların önemli ölçüde değiştiği erken ve geç semptomlar kabaca ayırt edilebilir:
  • Erken belirtiler
    • Nöropsikiyatrik semptomlar
      • Depresif ruh hali
    • Vejatatig belirtiler
  • REM uyku davranış bozukluğu, uykusuzluk
  • Kabızlık
    • Haftalarca kabız olabilirler
  • Duyusal semptomlar
    • Hipozmi veya anozmi,
    • Özellikle omuz-kol bölgesinde kas ve eklemlerde ağrı
  • Geç belirtiler
    • ilgisizlik
    • Kararsızlığı etkiler
    • Anksiyete bozuklukları
    • Bradikreni, yönelim bozukluğu olan demans
    • Nadiren: bağımlılık yaratan davranış, kumar (ayrıca bakınız: Parkinson ilaçları altında kumar bağımlılığı)
  • Vejatatif belirtiler
    • Ortostatik düzensizlik
    • Hipersalivasyon ve siyalore, hiperhidroz, sebore (merhem yüz)
    • Cinsel işlev bozukluğu
    • İdrar yapma bozuklukları
    • Motor dışı semptomlar küçümsenmemelidir. Genellikle hastalar ve yakınları için yaşam kalitesi için temel sorunları temsil ederler!

Sebeplere bağlı olarak, özellikle ikincil Parkinson sendromlarında, klinik tablo çok daha karmaşık olabilir. Diğer şeylerin yanı sıra, aşağıdaki belirtiler oluşabilir:

  • Duruş bozukluğu
  • Hipomimia, amimia (azaltılmış yüz ifadesi, maske yüzü)
  • Artan sebum sekresyonu (merhem yüzü)
  • Mesane disfonksiyonu
  • Konsantrasyon zorluğu
  • Depresyonlar
  • Bunaklık
  • Disestezidir
  • Mikrografi
  • Mikrofoni
  • Yutma bozukluklarına bağlı psödohipersalivasyon

Bu semptomların karışımı, sadece küçük üçlü adımlarla hareket edebilen ve düşme eğilimi gösteren bağlı, öne eğik hastanın tipik klinik tablosuna yol açar. Tüm kas-iskelet sistemi daha az rahat görünür, bu nedenle yürürken kolların sallanması kaybolur. Yüz maskeye benzer ve davetsiz görünür. Parkinson sendromuna özgü hap yuvarlayıcı titremesi genellikle ellerde görülebilir.

İdiyopatik Parkinson sendromlu hastalarda motor semptomlar fark edilmeden çok önce erken, koku alma bozuklukları (hipozmi) anamnezi görülür. Bir koku testi, vakaların% 80’inden fazlasında patolojik sonuçlar verir ve hastaların yaklaşık yarısında anozmi görülür.

Diğer tanınmış motor belirtileri ve semptomları arasında festinasyon gibi yürüyüş ve duruş bozuklukları (hızlı karıştırma adımları ve esnemiş kol salınımı olmadan yürürken öne doğru esneme postürü) bulunur. Yürüyüşün donması (ayaklar yere, özellikle dönme veya değiştirme yönünde sıkıştığında kısa tutuklamalar), bulamaçlı monoton sessiz bir ses, ve küçülen el yazısı diğer yaygın işaretlerdir.

Nöropsikiyatrik

Davranış ve duygudurum değişiklikleri kognitif bozukluğu olmayan PH’da genel popülasyondan daha yaygındır ve genellikle demanslı PH’da bulunur. Duygudurumdaki en sık karşılaşılan zorluklar depresyon, ilgisizlik ve kaygıdır. Depresyon tanısı koymak, depresyonun vücut dilinin üzgün ifadesiz endişeli bir yüz, bir asmak köpek görünümü, yavaş hareket ve monoton konuşma da dahil olmak üzere PH olarak maskelenebilmesi nedeniyle karmaşıktır. PH’li kişilerin% 30’una kadar, genel bir anksiyete bozukluğundan sosyal fobiye, panik bozukluklarına ve obsesif kompulsif bozukluklara kadar anksiyete belirtileri yaşayabilir. Bozulmuş yaşam kalitesine ve açma / kapama dalgalanmaları veya donma atakları gibi motor semptomların şiddetinin artmasına katkıda bulunurlar.

Hastalık seyri

  • Akinetik-sert tip: titreme yoktur veya minimaldir
  • Eşdeğerlik tipi: Sakin titreme, akinezi, titizlik eşit derecede telaffuz edilir
  • Tremordominance tipi: Akinesis ve Rigor minimal olarak mevcut
  • Monosemptomatik dinlenme tremoru (nadir)

Tedavi

İlaç tedavisi

  1. Antikolinerjikler
  2. L-dopa ve DOPA dekarboksilaz inhibitörleri
  3. Dopamin agonistleri
  4. MAO-B inhibitörleri
  5. COMT inhibitörleri
  6. COMT inhibitörleri, gelişmiş Parkinson hastalığında levodopa / benserazid veya levodopa / karbidopa ile kombinasyon halinde kullanılır.

İlaç dışı tedavi

  1. Psikoeğitim
  2. Destek grupları
  3. Mesleki terapi
  4. Fizyoterapi
  5. Konuşma terapisi
  6. Buna ek olarak, bisiklet gibi hareketsizleştirmeyi ve eklem sertleşmesini durdurabilecek hareket egzersizleriyle bireysel durumlarda çok iyi sonuçlar elde edilebilir ve bazen tam yürüme kabiliyeti olmayan bireylerde güvenli bisiklet sürme hala mümkündür.

Nedenleri

genetik

  • LRRK2 ve alfa-sinüklein genlerinin varyantları, Parkinson hastalığı geliştirme riskini önemli ölçüde artıran (% 50’nin üzerinde penetrasyon) tarif edilmektedir.
  • LRRK2 ve alfa-sinüklein genlerinin varyantları, Parkinson hastalığı geliştirme riskini minimum düzeyde artıran (olasılık oranı 1-2) açıklanmaktadır.
  • Hastalığın erken başlangıcı olan hastalar (<20-30 yaşları) genellikle resesif bir kalıtım şekli gösterirler.
Facebook Yorumları