Tahmini okuma süresi: 2 dakika

Türk dermatolog Hulusi Behçet’in (1889 – 1948)’in adı verilmiştir.

Behçet hastalığı, multisistem bir hastalık olarak ortaya çıkan, etiyolojisi bilinmeyen küçük damar vaskülitidir. Kan damarlarını etkiler ve genellikle romatizmal bir hastalık olarak sınıflandırılır.

Epidemiyoloji

Hastalık en çok Akdeniz bölgesinde yaygındır. Türkiye’de görülme sıklığı her 100.000 kişide yaklaşık 100 vakadır.

Patohistoloji

Histolojik olarak küçük kan damarlarında iltihaplanma (lökositoklastik vaskülit) görülür.

Semptomlar

Behçet hastalığı çok değişken bir klinik tabloya sahip sistemik bir hastalıktır. Behçet hastalığının olası belirtileri şunlardır:

  • Ağız ve genital bölgede tekrarlayan aftlar (büyük aftlar).
  • Körlük riski taşıyan üveit, irit ve hipopiyon
  • Deri bulguları (papülopüstüller, folikülit, eritema nodozum)
  • Eklem bulguları (oligoartrit, artraljiler, sakroiliit)
  • Meningoensefalit, vertigo (nöro-behçet)
  • Paterji fenomeni

Behçet hastalığı ile bağlantılı olarak tromboflebit veya epididimit gibi diğer romatizmal semptomlar da tanımlanmıştır. Literatürde, oral ve genital aft ve üveit üçlüsü genellikle tipik bir semptom kümesi olarak bildirilmektedir.

Teşhis

Tanı, hastanın öyküsü ve klinik semptomlar temelinde konur. Ayrıca, tanısal altın standart olarak bir paterji testi kullanılır. Vakaların yaklaşık %70’inde, Behçet hastalığı olan hastalarda HLA antijeni HLA-B51 tespit edilebilir. Tanı koymak için bir oftalmolojik konsültasyon gereklidir.

Sınıflandırma kriterleri

Behçet hastalığı için ana kriterler şunlardır

Tekrarlayan oral aftöz veya herpetiform mukozal lezyonlar (12 ay içinde > 3 kez).
İkincil kriterler şunlardır

Genital bölgede tekrarlayan aftöz cilt değişiklikleri
Bir göz doktoru tarafından teşhis edilen üveit veya retinal vaskülit
Eritema nodozum, papüler veya akne benzeri ergenlik sonrası ortaya çıkan cilt lezyonları gibi diğer cilt lezyonları
Pozitif bir paterji testi (24-48 saat sonra doktor tarafından okuma)
Tanı konulması için ana kriter ve en az iki ikincil kriter yerine getirilmelidir.

Ayırıcı tanı

Özellikle hastalığın başlangıcında genellikle spesifik olmayan semptomlar nedeniyle sıklıkla yanlış teşhisler konulmaktadır. Behçet hastalığı çoğu zaman spondilartrit ile karıştırılır. Ayrıca HIV, hepatit B veya hepatit C gibi viral enfeksiyonlar da dışlanmalıdır.

Terapi

Harici tedavi

Genital aftlar: Genital aftlar lokal glukokortikoidler ve antiseptikler ile tedavi edilir. Ayrıca, pimekrolimus gibi lokal bir immünomodülatör ile tedavi denenebilir. Lidokain içeren kremler (örneğin Wolff Basiscreme ad 30.0 g içinde %4.0 lidokain-HCl) anestezi tedavisi için kullanılabilir.
Oral aftlar: Oral aftlar için antiseptik ve antiflojistik tedavi (örneğin Hypromellose Adhesive Paste %40.0 NRF S.42 ad 20.0 g içinde %0.05 klobetasol propiyonat veya Tantum Verde® solüsyonu) kullanılır. Anestezi ve yara iyileştirme tedavisi için oral durulamalar ve yapışkan macunlar (örneğin Krister solüsyonu veya hipromelloz yapışkan macun içinde %2.0 mepivakain HCl %40.0 NRF S.42 ad 20.0 g) uygulanabilir.

Dahili tedavi

Kolşisin, 1-2 mg/gün p.o. 2-3 tek doz halinde aylar ila yıllar boyunca, genellikle etiket dışı bir kullanım olarak kullanılır. Hastalığın şiddetli formlarında, glukokortikoid prednizolon 40-60 mg/gün p.o. azalan dozlarda haftalarca verilebilir. Eklem tutulumu durumunda NSAID’ler kullanılır. Ülser profilaksisi için, NSAİİ veriliyorsa bir PPİ reçete edilmelidir. Glukokortikoid tedavisinin yeterince etkili olmadığı durumlarda (örn. azatioprin p.o. 100 mg/gün) gibi immünosupresanlar da kullanılabilir.

Üveit varlığında, siklosporin A etkili bir terapötik önlemdir (3 ay boyunca 2 ED’de 5-6 mg/kg bw/gün p.o.). Talidomid maddesi (100-400 mg/gün) de Behçet hastalığında etkilidir. Buna ek olarak, interferon-alfa-2a (6 ay boyunca haftada 3 kez 3-4 milyon IU s.c.) ile yeni tedavi yaklaşımları bazı vakalarda iyi başarı göstermektedir.

Komplikasyonlar

Behçet hastalığının komplikasyonları arasında, hematotoraks ile sonuçlanan daha küçük ve daha büyük anevrizmaların yırtılmasıyla akciğer tutulumu yer alır. Ayrıca, MSS, özellikle substantia alba ve meninksler de etkilenebilir. Bu durum, diğer şeylerin yanı sıra baş ağrılarına, kişilik bozukluklarına ve hatta felç ve menenjite yol açar.

Facebook Yorumları