Kistik-gliotik kusur, MRI veya CT taramaları gibi nörogörüntüleme çalışmalarında görülebilen bir tür beyin anormalliğini ifade eder. Bu bulgu, beyinde normal sinir dokusunun yerini kistik bir boşluk ve reaktif gliosisin aldığı bir bölgeyi temsil ediyor. Bu durumu tam olarak anlamak için, ilgili terimlerin etimolojisini ve ayrıntılı geçmişini inceleyeceğiz ve ardından bunların tıbbi önemine ilişkin güncel bir anlayışa ulaşacağız.

Kistik: Kistik kelimesi Yunanca “mesane” veya “kese” anlamına gelen “kystis” kelimesinden gelir. Zamanla bu terim, vücutta bulunan ve tipik olarak sıvı veya yarı katı malzemeyle doldurulmuş herhangi bir kapalı boşluk veya keseyle ilişkilendirilmeye başlandı.

Gliotik: Gliotik, yine Yunanca kökenli olan ve “tutkal” anlamına gelen “glia”dan türetilmiştir. Glial hücrelerin sinir sisteminin ‘yapıştırıcısı’ olduğu düşünülüyordu. Bu nedenle gliosis, beyindeki hasara yanıt olarak glial hücrelerin çoğalmasını ifade eder.

Defisit: Kusur terimi, doku yapısındaki bir anormallik veya yetersizliği belirten “başarısızlık” veya “eksiklik” anlamına gelen Latince “defectus” kelimesinden gelir.

Reaktif gliosis kavramı, patologların beyin yaralanmalarına yanıt olarak glial hücrelerin çoğalmasını ilk kez gözlemlediği 19. yüzyılın sonlarından beri bilinmektedir. Zamanla, modern nörogörüntülemenin gelişmesiyle birlikte, canlı beyindeki bu tür değişiklikleri görselleştirme yeteneği önemli ölçüde gelişti.

Tıbbi Önemi

Kistik Değişim: Beyin bağlamında kistik değişiklik, beyin dokusunun ölümünün ardından sıvı dolu bir alanın oluşmasını ifade eder. Bu, felç, travma veya enfeksiyon gibi çeşitli nedenlerden dolayı ortaya çıkabilir.

Gliosis: Gliosis, merkezi sinir sistemindeki (CNS) hasara yanıt olarak glial hücrelerin spesifik olmayan reaktif bir değişimidir. Gliosis sürecinde astrositler ve mikroglia gibi glial hücreler, CNS’yi onarmak ve homeostaziyi sürdürmek amacıyla yara benzeri bir yapı oluşturacak şekilde çoğalır.

Kistik-Gliotik Defekt: Hem kistik değişiklikler hem de gliosis mevcut olduğunda, beyin dokusunda lokalize bir alanda skarlaşma ve kist oluşumuyla sonuçlanan daha önceden bir hasar olduğunu gösterir. Bunun, defektin boyutuna ve konumuna bağlı olarak çeşitli klinik sonuçları olabilir. Örneğin asemptomatik olabilir veya beynin nöbet aktivitesinden sorumlu bir bölgesinde yer alıyorsa nöbetlere yol açabilir.

Klinik uygulamada kistik-gliotik bir defektin saptanması, altta yatan nedenlerin araştırılmasını ve potansiyel komplikasyonların dikkate alınmasını gerektirir. Tedavi ve prognoz altta yatan etiyolojiye ve etkilenen beynin boyutuna göre değişir.

Tarihçe

Kistik-gliotik defekt (CGD), beyinde sıvı dolu kistlerin ve gliosisin (yara izi) varlığı ile karakterize edilen nadir bir durumdur. Genetik ve çevresel faktörlerin birleşiminden kaynaklandığı düşünülmektedir.

Bilinen ilk CGD vakası 1894 yılında Alman nörolog Julius Dejerine tarafından tanımlandı. Dejerine, beyninde gliotik dokuyla kaplı büyük bir kist bulunan bir hastayı tanımladı.

20. yüzyılda KGH’nin anlaşılması ve tanısında birçok ilerleme kaydedildi. 1957’de Amerikalı nörolog Derek Denny-Brown, nöbetler, zihinsel engellilik ve fiziksel deformiteler dahil olmak üzere karakteristik bir klinik tabloya sahip olan KGH’li bir grup hastayı tanımladı.

1970’lerde ve 1980’lerde bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi nörogörüntüleme tekniklerinin gelişmesi, CGD’nin daha doğru teşhis edilmesini mümkün kıldı.

yüzyılda Fransız nörolog Jean-Martin Charcot, KGH ile zihinsel engellilik arasındaki ilişkiyi tanımlayan ilk kişiydi. Charcot, KGH’li hastalarının çoğunda bilişsel bozukluğun da bulunduğunu gözlemledi.
yüzyılda, Amerikalı beyin cerrahı Harvey Cushing, KGH’yi tedavi etmek için ameliyat girişiminde bulunan ilk kişi oldu. Cushing’in ameliyatları genellikle nöbetleri hafifletmede başarılıydı ancak zihinsel engelliliği iyileştirmedi.
yüzyılda KGH’nin cerrahi tedavisinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Artık CGD’yi tedavi etmek için endoskopik kist fenestrasyonu gibi minimal invazif prosedürler mevcuttur. Bu işlemler geleneksel açık cerrahiye göre daha az riskli ve daha iyi sonuçlara sahiptir.

MRI taramalarında sıvı dolu kistlerin ortaya çıkması nedeniyle CGD’ye bazen “İsviçre peyniri beyni” adı verilir.
CGD, geniş klinik belirtileri nedeniyle bazen “bukalemun hastalığı” olarak da adlandırılır. CGD’li bazı kişilerde hiçbir semptom görülmezken, diğerlerinde ciddi nöbetler, zihinsel engellilik ve fiziksel deformasyonlar görülür.
Bir çalışma, CGD’nin Down sendromlu kişilerde genel popülasyona göre daha yaygın olduğunu buldu.
Başka bir çalışma, CGD’nin epilepsili kişilerde genel popülasyona göre daha yaygın olduğunu buldu.

Kaynakça:

Osborn, A. G., & Salzman, K. L. (2017). Diagnostic Imaging: Brain. Elsevier Health Sciences.
Bradley, W. G., Daroff, R. B., Fenichel, G. M., & Jankovic, J. (2012). Neurology in Clinical Practice. Elsevier Health Sciences.
Goetz, C. G. (2007). Textbook of Clinical Neurology. Saunders Elsevier.