Kernikterus, bazal ganglionlarda ve beyin sapı çekirdeklerinde konjuge olmayan bilirubin birikiminin neden olduğu beyin hasarıdır.
Normalde bilirubin serum albüminine bağlanır ve intravasküler alanda kalır. Bununla birlikte, serum bilirubin konsantrasyonu önemli ölçüde yükselmişse (hiperbilirubinemi) ve serum albümin konsantrasyonu önemli ölçüde azalmışsa (örn. prematüre bebeklerde) veya bilirubinin albüminden yarışmalı bağlanma ile yer değiştirmesi (örn. sülfizoksazol, seftriakson, asetilsalisilik asit, serbest yağ asitleri ve açlık, sepsis veya asidoz sırasında hidrojen iyonları ile).
Belirtiler ve şikayetler
Prematüre bebekte, kernikterusun tanınabilir klinik semptomları olmayabilir. Olgun bebekte kernikterusun erken belirtileri arasında uyuşukluk, beslenme sorunları ve kusma, opisthotonus, okülojik krizler, nöbetler ve ölümcül sonuçlar yer alır. Kernikterusun sonuçları arasında zeka geriliği, koreoatetotik serebral palsi, sensörinöral işitme kaybı ve daha sonraki çocukluk döneminde dikey yukarı bakış felci yer alabilir. Zayıflatılmış kernikterus formlarının daha az ciddi nörolojik bozukluklara (örn. psikomotor bozukluk ve öğrenme güçlüğü) neden olup olmadığı bilinmemektedir.
Kernikterus, bazal ganglionlarda ve beyin sapı çekirdeklerinde konjuge olmayan bilirubin birikiminin neden olduğu beyin hasarıdır.
Normalde bilirubin serum albüminine bağlanır ve intravasküler alanda kalır. Bununla birlikte, serum bilirubin konsantrasyonu önemli ölçüde yükselmişse (hiperbilirubinemi) ve serum albümin konsantrasyonu önemli ölçüde azalmışsa (örn. prematüre bebeklerde) veya bilirubinin albüminden yarışmalı bağlanma ile yer değiştirmesi (örn. sülfizoksazol, seftriakson, asetilsalisilik asit, serbest yağ asitleri ve açlık, sepsis veya asidoz sırasında hidrojen iyonları ile).
Belirtiler ve şikayetler
Prematüre bebekte, kernikterusun tanınabilir klinik semptomları olmayabilir. Olgun bebekte kernikterusun erken belirtileri arasında uyuşukluk, beslenme sorunları ve kusma, opisthotonus, okülojik krizler, nöbetler ve ölümcül sonuçlar yer alır. Kernikterusun sonuçları arasında zeka geriliği, koreoatetotik serebral palsi, sensörinöral işitme kaybı ve daha sonraki çocukluk döneminde dikey yukarı bakış felci yer alabilir. Zayıflatılmış kernikterus formlarının daha az ciddi nörolojik bozukluklara (örn. psikomotor bozukluk ve öğrenme güçlüğü) neden olup olmadığı bilinmemektedir.
Teşhis
Klinik muayene
Kernikterus riskini belirlemek için güvenilir bir test yoktur, tanı yalnızca şüphelenilebilir. Bilirubin ensefalopatisinin kesin tanısı ancak otopsi ile konulabilir.
Terapi
Hiperbilirubineminin önlenmesi
Halihazırda gelişmiş bir kernikterus için tedavi yoktur; sadece hiperbilirubinemi tedavi edilerek önlenmelidir.
