Non-Hodgkin lenfoma veya kısaca NHL, tüm malign lenfoma grubunu, yani Hodgkin lenfoma özelliklerine sahip olmayan B veya T lenfositlerinin monoklonal neoplazmalarını ifade eder.
Epidemiyoloji
- Görülme sıklığı 100.000 / yıl’da 10-12 civarındadır. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
- Özellikle yaşlılıkta bir birikim görülebilmektedir.
- AIDS hastalarının hastalığa yakalanma riski 1.000 kata kadar artmaktadır.
- Tüm NHL’nin yaklaşık % 85’i B hücreli lenfomadır ve % 15’i T hücreli lenfomadır.
- Yaş zirvesi yaklaşık 7. yaş,
- ♂ > ♀,
- muhtemelen EBV enfeksiyonu ile ilişkili, T-NHL ile çoğunlukla üst ön mediastende (timus) tümör, sıklıkla plevral efüzyon, trakea veya bronşlar sıkıştırılmış, stridor ve dispne (B hücreli ağırlıklı olarak ileozoekal bölgede, bir kitle, assit veya ileusa yol açar)
- Hem B- hem de T-NHL hızla hematojen olarak yayılır ve çeşitli organlara (LN, karaciğer, dalak, böbrekler, CNS, kemik iliği) sızar.
Nedenleri
Lenfositlerin engellenmemiş çoğalması, farklı nedenlere bağlıdır. Bunlar, her şeyden önce, konjenital genetik değişiklikleri, immün yetmezliği, otoimmün hastalıkları, kimyasal veya fiziksel etkilerin bir sonucu olarak mutasyonları (örn., Sitostatiklerle terapi, iyonlaştırıcı radyasyon) veya belirli enfeksiyonları (örn., EBV gibi onkojenik virüslerle) içerir.
Sınıflandırma
Hodgkin olmayan lenfomalar farklı şekillerde sınıflandırılabilir. WHO sınıflandırması (alternatif olarak: GERÇEK ve Kiel sınıflandırması) günümüzde özellikle popülerdir. REAL sınıflandırmasına dayalı olarak, agresif ve çok agresif lenfomalar arasında daha fazla ayrım yapmak için klinik kriterler kullanılabilir.
B hücreli lenfomalar
B hücreli lenfomalar, Hodgkin dışı lenfomaların çoğunu oluşturur. Aşağıdakilere ayrılırlar:
- Yavaş (düşük dereceli) lenfomalar
- Kronik lenfositik lösemi (B-CLL) – öncü B hücreli lenfoma
- Prolenfositik lösemi
- İmmünositoma (Waldenström hastalığı)
- Tüylü hücreli lösemi
- Marjinal bölge B hücreli lenfomalar (MZL)
- ekstranodal MALT lenfoma
- nodales
- dalak
- Foliküler lenfoma (germinal merkez lenfoma) derece I ve II
- Agresif lenfomalar
- Plazmasitom (multipl miyelom)
- Manto hücreli lenfoma
- Foliküler lenfoma derece III
- Diffüz büyük B hücreli lenfoma: tüm B hücreli NHL’nin yaklaşık% 40’ı
- Mediastinal B hücreli lenfoma
- Burkitt benzeri lenfoma
- Çok agresif lenfomalar
- Öncü hücre B lenfoblastik lenfoma
- Burkitt lenfoma
T hücreli lenfomalar
Hodgkin dışı lenfomaların yaklaşık% 15-20’si T hücreli lenfomadır. Burada bir ayrım yapılır:
- Aşağıdakiler dahil, ağrısız (düşük dereceli) T hücreli lenfomalar:
- Mikoz fungoides (MF)
- Sézary sendromu
- Yetişkin T hücreli lösemi (ATL)
- Agresif lenfomalar
- tanımlanmamış T hücreli lenfomalar
- Anjiyoimmünoblastik T Hücreli Lenfoma (AITL)
- Anjiyosentrik Lenfoma
- Bağırsak T hücreli lenfoma
- Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL) veya boş hücreli lenfoma
- Çok agresif lenfomalar
- Öncü hücre T lenfoblastik lenfoma
- Yetişkin T hücreli lenfoma / lösemi
Teşhis
Tedavi
Kombinasyon kemoterapi, iyi prognoz.
