Sinonim: Hidrosefali, su kafalılık, 

“Hidrosefali” teriminin kökleri iki Yunanca kelimeye dayanır; su anlamına gelen “hidro” ve kafa anlamına gelen “kephale“, etkili bir şekilde “kafadaki su” anlamına gelir. Tarihsel geçmişine gelince, hidrosefali anlayışı yıllar içinde önemli ölçüde gelişmiştir. 1914’te Dandy ve Blackfan, “hareketsiz ve iletişim kurmayan (obstrüktif) hidrosefali” terimlerini ortaya atarak bu duruma ilişkin mevcut anlayışımızın temelini attı (Dandy ve Blackfan, 1914).

Beyin-omurilik sıvısının, beyinde olağandışı şekilde birikmesi sonucu oluşan tablodur. (bkz: Hidr-o-sefal–us)

Hidrosefali, beyin ventriküllerinde beyin omurilik sıvısının (BOS) anormal birikmesiyle kendini gösteren nörolojik bir durumdur. Bu makale hidrosefali ile ilgili altta yatan mekanizmaları, çeşitli türleri ve yaygın yanlış anlamaları açıklığa kavuşturmayı amaçlamaktadır.

Terminolojik Karışıklık
“Hidrosefali” terimi sıklıkla yanlış bir şekilde, vakum hidrosefali veya kolposefali olarak bilinen bir durum olan serebral atrofiden kaynaklanan ventriküler genişlemeye uygulanır. Basınca bağlı dilatasyonu pasif dilatasyondan ayırmak için daha kesin bir terim olan “gerilim hidrosefali” önerilmiştir, ancak henüz yaygın olarak benimsenmemiştir.

Hidrosefali Türleri

Dandy ve Blackfan hidrosefaliyi ayırt etmek için iki anahtar terim ortaya attılar: “iletişimli” ve “iletişimsiz” (veya obstrüktif) hidrosefali. İletişimli hidrosefali durumunda, lateral ventriküle enjekte edilen boya, lomber subaraknoid boşluğa serbestçe hareket edebilir ve bunun tersi de, ventriküllerin birbirleriyle ve spinal subaraknoid boşlukla iletişim halinde olduğunu gösterir. Öte yandan, iletişimsiz hidrosefali, BOS yollarındaki tıkanma ile karakterize olup, bu tür bir difüzyonu imkansız hale getirir.

Bu türler arasındaki ayrımın tamamen net olmadığını belirtmek önemlidir; her iki form da zayıflatıcı semptomlara neden olabilir ve tıkanıklık neredeyse hiçbir zaman mutlak değildir.

Patofizyolojisi

Hidrosefali’de Tıkanıklık Noktaları

BOS’un tipik akışı beyindeki çeşitli noktalarda engellenebilir ve bunların her biri benzersiz sonuçlar doğurur:

1. Üçüncü Ventrikül: Buradaki tıkanıklık, lateral ventriküllerin genişlemesine ve çevredeki beyin dokusu üzerinde artan baskıya neden olabilir.
2. Sylvius Su Kemeri: Bu dar kanalın tıkanması sıklıkla üçüncü ve yan ventriküllerin genişlemesine neden olur.
3. Medüller Foramen: Buradaki tıkanıklık, BOS’un dördüncü ventrikülden omuriliğin merkezi kanalına akışını etkiler.

Bazal veya Dışbükey Subaraknoid Boşluklar: Bu bölgelerdeki tıkanıklık, genel BOS birikmesine ve kafa içi basıncında artışa neden olur.

BOS Birikiminin Tek Yönlülüğü

Hidrosefali’nin dikkate değer bir yönü, BOS birikiminin tek yönlü şeklidir. Bir tıkanıklık meydana geldiğinde, tıkanıklığa en yakın olan ventrikül en belirgin biçimde genişler, uzaktakiler ise daha az etkilenir. Ayer’e atfedilen bu prensip, teşhis ve hastalığın beyin yapısı üzerindeki etkisinin anlaşılması açısından önemlidir.

Karmaşık Vakalar ve Etiyolojiler

• Tümörler: Kolloid kist gibi üçüncü ventriküldeki tümörlerin neden olduğu tıkanma, CSF’nin her iki Monro forameninden dışarı akışını etkileyerek lateral ventriküllerin genişlemesine yol açar.
• İnflamatuar veya Fibröz Menenjit: Bu, dördüncü ventrikül de dahil olmak üzere tüm ventriküler sistemin genişlemesine neden olabilir.
• Gelişimsel veya Edinilmiş Lezyonlar: Konjenital atrezi, bifurkasyon veya perinatal olarak edinilmiş gliosis gibi lezyonlar Sylvius’un dar su kemerini tıkayabilir.
• Subaraknoid Kanama veya Beyin Kanaması: Bu durumlarda BOS hacminin hızla genişlemesi, sıklıkla yaşamı tehdit eden akut hidrosefali’ye neden olur.

Teorik ve Pratik Hususlar
Hidrosefali’nin kafa içi venöz basıncın artması veya araknoidal villusun yokluğu gibi diğer anormallikler nedeniyle oluşması teorik olarak mümkün olsa da, bunlar nadiren doğrudan nedenlerdir. Ayrıca superior sagittal sinüsün BOS birikimindeki rolü halen devam eden bir tartışma ve araştırma alanıdır.

Konjenital tıkanmalar

Tıkanıklık bölgeleri Dandy-Walker sendromunda olduğu gibi Luschka ve Magendie foramenlerinde de olabilir. Subaraknoid boşluktaki tıkanıklıklar, tüm ventriküler sistemin genişlemesine neden olan inflamatuar veya fibrozan menenjite bağlı olabilir.

Akut Hidrosefali Nedenleri

Vasküler Olaylar
Akut hidrosefali’nin en yaygın nedeni, anevrizmanın yırtılmasından kaynaklanan subaraknoid kanamadır. Arteriyovenöz malformasyonlar veya ventriküllere derin intraserebral kanama gibi diğer vasküler olaylar daha az yaygın ancak dikkate değer tetikleyicilerdir.

Tümör ve Kanama
Dördüncü ventriküldeki BOS yollarının bir tümör veya serebellar-beyin sapı kanaması nedeniyle tıkanması da akut hidrosefaliye yol açabilir.

Neoplastik Sızma
Bazal sarnıçlardaki meninkslerin neoplastik infiltrasyonu bu duruma neden olabilir, ancak bu vakalar daha subakut bir şekilde gelişme eğilimindedir.

Hidrosefali Sendromları

Konjenital veya İnfantil Hidrosefali

Bebeklerde ve küçük çocuklarda hidrosefali, kafatası kemiklerinin genişlemiş hemisferler tarafından ayrılması nedeniyle kafa büyüklüğünde bir artışa neden olabilir. Bu tür genellikle yaşamın erken dönemlerinde, hatta potansiyel olarak rahimde bile ortaya çıkar. Baş genellikle hızlı bir şekilde büyür ve huzursuzluk, yetersiz beslenme ve sık sık kusma gibi semptomlara yol açar. Bunun spesifik bir sunumu, mezensefalik tegmentum üzerindeki hidrosefalik baskıdan kaynaklanan “batan güneş işaretidir”.

Özel Özellikler
Chiari malformasyonu veya Dandy-Walker sendromuyla ilişkili vakalarda “bobble head” sendromu adı verilen benzersiz bir özellik ortaya çıkabilir. Bu sendrom, diğer hidrosefali türlerinden farklı olarak çocuğun kafasının sürekli veya aralıklı olarak hareket etmesine neden olur.

Değişken Başlangıçlı Semptomlar

Hidrosefali occlusus’ta semptomlar farklı yaşlarda ortaya çıkabilir. Bazı vakalar şüphesiz konjenital olsa da, bu durum ergenliğe ve hatta erken yetişkinliğe kadar gizli kalabilir. Semptomların başlama zamanındaki bu değişkenlik tanı ve tedaviyi karmaşık hale getirir.

Travma Sonrası Ani Belirtiler
İlginç bir şekilde, önceden gizli olan bazı hidrosefali oklüzus vakalarının, küçük kraniyal travmayı takiben aniden semptomlar gösterdiği bilinmektedir. Bu ani sunumun altında yatan mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır ve daha fazla araştırma yapılmasını gerektirmektedir.

Nörolojik Belirtiler
Hidrosefali occlusus’un nörolojik sunumu oldukça değişkendir. Bazı hastalarda emme ve kavrama reflekslerinin değişken varlığı gibi reflekslerde değişiklikler görülür. Plantar refleksleri bazen doğası gereği ekstansör hale gelebilir.

İdrar Belirtileri
Daha az tartışılan ancak etkili semptomlardan biri idrar aciliyetidir ve sıklıkla hastanın farkında olmadan sfinkterik inkontinansa yol açar. Bu durum hastanın fiziksel sağlığını etkilediği gibi yaşam kalitesini de önemli ölçüde bozar.

İlgili Koşullar

Normal Basınçlı Hidrosefali
Bazı durumlarda hidrosefali occlusus, normal basınçlı hidrosefali olarak bilinen bir duruma dönüşebilir. Bu, BOS basıncı normal sınırlar içinde kalsa bile yürüme bozukluğu, bilişsel işlev bozukluğu ve idrar kaçırma ile karakterizedir.

Gizli Hidrosefali
Gizli hidrosefali başka bir alt tiptir ve özellikle intrakranyal tümör büyümesiyle ilişkilidir. Bu, BOS akışının tıkanmasına ve ardından hidrosefali oklüsus gelişmesine yol açar.

Akut Hidrosefali Klinik Bulguları

Erken Belirtiler
Hastalar sıklıkla değişen derecelerde baş ağrılarından, görme bozukluklarından ve kusmadan şikayetçidir. Uyuşukluk veya baş dönmesi, semptomların başlamasından birkaç dakika ila birkaç saat sonra ortaya çıkabilir.

Nörolojik Belirtiler
Bilateral Babinski belirtileri mevcuttur ve durum komaya ilerledikçe alt ekstremitelerdeki tonus artarak ekstansör duruşa yol açar.

Oftalmik Göstergeler
İlk aşamalarda öğrenciler normal büyüklükte kalır ve yatay göz hareketi korunur. Ancak ventriküller genişlemeye devam ettikçe gözbebekleri miyotik hale gelir, göz hareketleri durur ve yukarı bakışta kısıtlamalar ortaya çıkabilir.

Komplikasyonlar ve Sonuçlar
Tedavi edilmezse durum göz bebeklerinin simetrik genişlemesine, uzuvların tepkisizleşmesine ve okulosefalik reflekslerin kaybına neden olabilir. Ayrıca akut hidrosefali, özellikle foramen magnum yakınında kitlesi olan çocuklarda beklenmedik kalp veya solunum durmasına neden olabilir. Görüntüleme çalışmaları, perimezensefalik sarnıçlar düzeyinde beyin sıkışmasını tespit ederek bu tür komplikasyonları tanımlayabilir.

Anatomik Değişiklikler

Ventriküler Genişleme
Hidrosefali’nin temel özelliklerinden biri lateral ventriküllerin genişlemesidir. Bu genişleme özellikle ön boynuzlarda belirgin olup, frontal lob fonksiyonlarında ve bazal ganglionik-frontal motor ve yürüyüş aktivitelerinde bozulmaya yol açmaktadır.

Etkilenen ve Etkilenmeyen Beyin Yapıları
Merkezi beyaz madde, genişleyen ventriküllerin uyguladığı basınca karşı dikkate değer bir direnç gösterirken, kortikal gri madde, talamus, bazal gangliyonlar ve beyin sapı yapıları gibi diğer alanlar nispeten zarar görmeden kalır.

Hücresel Değişiklikler

İnterstisyel Sıvı Artışı
Lateral ventriküllerin bitişiğinde, MRI görüntüleme yoluyla tespit edilebilen, transependimal akış olarak adlandırılan interstisyel sıvı içeriğinde dikkate değer bir artış vardır.

Miyelin ve Akson Yaralanması
Miyelinli lifler ve aksonlar, dayandıkları kompresyonun boyutu göz önüne alındığında beklendiği kadar olmasa da, bir dereceye kadar hasar görürler.

Astrositik Gliosis ve Oligodendrosit Kaybı
Etkilenen dokuda astrositik gliosis ve oligodendrosit sayısındaki azalma, beynin kronik hidrosefalik atrofisini gösterir.

Ependim ve Koroid Pleksuslarda Morfolojik Değişiklikler
İlginçtir ki ventriküllerde genellikle ependim yoktur ve koroid pleksuslar düzleşmiş ve fibrotik görünür.

Kılcal Damar Daralması
Biyopsi çalışmaları, serebral kılcal damarların lümenlerinin daralma eğiliminde olduğunu göstermiştir, ancak bu bulgunun klinik sonuçları hala araştırılmaktadır.

Tedavi

Standart Tedavi Yaklaşımı

Beyin Omurilik Sıvısı Drenajı
Hidrosefali için en yaygın tedavi BOS’un drenajıdır. Bu, genellikle şant sistemine giden bir ventriküler kateterle veya tüm BOS bölmeleri arasında şüphesiz bir iletişim olması koşuluyla lomber ponksiyonla gerçekleştirilebilir.

Ventriküler Kateter
Bu yöntemde, fazla BOS’u emilebileceği başka bir vücut boşluğuna yönlendirmek için beynin ventriküler sistemine bir ventriküler kateter yerleştirilir.

Lomber Delinme
Alternatif olarak fazla BOS’u omurilik kanalından çıkarmak için lomber ponksiyon yapılabilir. Bu yöntem genellikle vücuttaki tüm BOS bölmeleri arasında net bir iletişim olduğunda tercih edilir.

Potansiyel risk

Hızlı Sıvı Çekilmesi
BOS drenajıyla ilgili başlıca risklerden biri, omurilik sıvısının çok hızlı çekilmesi durumunda beyin ve omurilik bölgeleri arasında bir basınç farkı yaratarak komplikasyonlara yol açabilmesidir.

Sıvı Sızıntısı
Benzer şekilde, lomber ponksiyon sırasında delme bölgesinde omurilik durasından büyük miktarda sıvı sızarsa, bu da tehlikeli bir basınç farkına yol açabilir.

Küresel Tedavi Kılavuzları
Uluslararası alanda, tedavinin ilk seçeneği olarak ventriküler kateterizasyon yoluyla BOS drenajının tercih edilmesi yönünde fikir birliği vardır. Lomber ponksiyon genellikle ikincil olarak kabul edilir ve genellikle ventriküler kateterin mümkün veya uygun olmadığı durumlar için kullanılır. Karar genellikle görüntüleme çalışmalarına, klinik semptomlara ve diğer teşhis testlerine dayanarak verilir.

Tarihsel Bakış

Eski Çağlar
“Hidrosefali” teriminin etimolojisi, eski Yunancada “su” anlamına gelen “hidro” ve “kafa” anlamına gelen “kephalos” kelimelerine dayanmaktadır. Bu durum MÖ 400 civarında Hipokrat zamanından beri bilinmektedir. Genellikle ölümcül bir durum olduğu düşünülüyordu ve çaresi çok azdı veya hiç yoktu.

Orta Çağ’dan Rönesans’a
Orta çağda hidrosefali sıklıkla ensefalit gibi diğer tıbbi durumlarla karıştırılıyordu. Uygulayıcılar bu durumu tedavi etmek için büyük ölçüde gözlem yöntemlerine ve dini inançlara güvendiler. Rönesans’ın doğuşuyla birlikte tıbbi anlayış yavaş yavaş gelişmeye başladı ancak etkili tedaviler hâlâ eksikti.

18. ve 19. Yüzyıl

18. yüzyılda bilimsel yöntem tıpta uygulanmaya başlandı. Doktorlar hidrosefali ile diğer nörolojik durumları birbirinden ayırmaya başladı ve BOS’un boşaltılması gibi ilkel tedavileri denedi, ancak bu yöntemler genellikle etkili değildi ve yüksek enfeksiyon oranlarına sahipti.

20. Yüzyıldan Günümüze

20. yüzyılda hastalığın anlaşılmasında ve tedavisinde önemli ilerlemeler görüldü. 1955 yılında, aşırı sıvıyı sürekli olarak tahliye eden bir cihaz olan Holter şantının icadı, hidrosefali tedavisinde devrim yarattı. MRI ve CT taramaları gibi görüntüleme teknolojisindeki ilerlemeler sayesinde tanı daha doğru hale geldi. Günümüzde programlanabilir şantlar ve endoskopik üçüncü ventrikülostomi hidrosefali için mevcut en modern tedaviler arasındadır.

Kaynak:

1. Dandy, W. E., and Blackfan, K. D. (1914). An experimental and clinical study of internal hydrocephalus. The Johns Hopkins Hospital Reports, 15, 323–390.
2. Russell, D. S., & Adams, R. D. (1969). Observations on the Pathology of Hydrocephalus. Springfield, Illinois: Charles C. Thomas.
3. Ayer, J. B. (1954). Hydrocephalus: A clinical and pathological study. American Journal of Diseases of Children, 87(2), 159-169.
4. Gilles, F. H., & Davidson, R. I. (1970). Causes and Pathology of Hydrocephalus in Children. Pediatrics, 46(2), 263-275.
5. Rekate, H. L. (2008). A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Seminars in pediatric neurology, 15(1), 9-15.
6. Cinalli, G., Spennato, P., & Ruggiero, C. (2017). Hydrocephalus in pediatric population: An overview. Child’s Nervous System, 33(10), 1659-1669.
7. Aschoff, A., Kremer, P., & Hashemi, B. (1999). The scientific history of hydrocephalus and its treatment. Neurosurgical review, 22(2-3), 67-93.
8. Lacy, M., & Pyykkonen, B. A. (2015). Pathophysiology and Treatment of Hydrocephalus: A Review. Journal of Neuroscience Nursing, 47(4), 228-239.
9. Hakim, S., & Adams, R. D. (1965). The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure: Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. Journal of the Neurological Sciences, 2(4), 307-327.
10. Relkin, N., Marmarou, A., Klinge, P., Bergsneider, M., & Black, P. M. L. (2005). Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery, 57(3 Suppl), S4-16.
11. Williams, M. A., & Malm, J. (2016). Diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Continuum (Minneapolis, Minn.), 22(2 Dementia), 579–599.
12. Diringer, M. N., Bleck, T. P., & Claude Hemphill, J. (2011). Critical care management of patients following aneurysmal subarachnoid hemorrhage: Recommendations from the Neurocritical Care Society’s Multidisciplinary Consensus Conference. Neurocritical Care, 15(2), 211–240.
13. Connolly, E. S., Rabinstein, A. A., Carhuapoma, J. R., Derdeyn, C. P., Dion, J., Higashida, R. T., & Hoh, B. L. (2012). Guidelines for the Management of Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage: A Guideline for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke, 43(6), 1711–1737.
14. Ropper, A. H., & Samuels, M. A. (2009). Adams and Victor’s Principles of Neurology. McGraw-Hill Medical.
15. Bradley, W. G., Daroff, R. B., Fenichel, G. M., & Jankovic, J. (2012). Neurology in Clinical Practice: Principles of Diagnosis and Management. Elsevier.
16. Owen-Lynch, P. J., Draper, C. E., & Mashayekhi, F. (2003). Neuropathological changes in hydrocephalus. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 74(2), 217–219.
17. Del Bigio, M. R. (2010). Neuropathological Changes Caused by Hydrocephalus. Acta Neuropathologica, 119(6), 707–718.
18. Cinalli, G., Sainte-Rose, C., & Kollar, E. M. (2004). Hydrocephalus and Shunts: From Diagnosis to Treatment. Journal of Neurosurgery Pediatrics.
19. Drake, J. M., Kestle, J. R., & Tuli, S. (2007). CSF Shunts: 50 Years of Development. Neurosurgery, 60(4), 1–9.
20. Tuli, S., Alshail, E., & Drake, J. (2012). Guidelines for the Management of Pediatric Hydrocephalus. Journal of Neurosurgery Pediatrics.

Bkz; Normal basınçlı hidrosefali