Tahmini okuma süresi: 3 dakika

Kılcal damar kanaması sonucu anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşüktrombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli (başlıca O157:H7 serotipi) enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.

Tarih

Sendrom ilk olarak 1955 yılında İsviçreli çocuk doktoru ve hematolog Conrad Gasser ve meslektaşları tarafından tanımlanmıştır.

Epidemiyoloji

  • Orta Avrupa’da HÜS insidansının, 16 yaşın altındaki 100.000 hasta başına 1 ila 1.5 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Sendrom herhangi bir yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, hastalığın zirvesi iki ila üç yaş arasındadır.
  • HÜS, çocukluk çağında akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir.
  • 2011’de 855 teşhis edilmiş vaka ile hemolitik-üremik sendrom insidansında artış vardı ve bunların 35’i (%4.1) öldü.

Neden

Hemolitik-üremik sendromun enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan formları arasında bir ayrım yapılmalıdır.

Bulaşıcı form

  • En yaygın hemolitik üremik sendrom, Shiga toksini (Stx, Verotoksin) üreten mikroplarla birlikte gastroenterit (genellikle kanlı) sonrası enfeksiyon sonrası ortaya çıkar.
    • Burada bilinen patojenler, O157:H7 serogrubunun EHEC (Escherichia coli alt tipi), verotoksin üreten Shigella (özellikle Shigella dysenteriae), Salmonella, Yersinia ve Campylobacter türleridir.
    • Nadir durumlarda, ishal patojenlerine ek olarak, bazı nöraminidaz oluşturan pnömokoklar da tetikleyici olabilir.
    • Virüsler (Coxsackie virüsü, varicella-zoster virüsü, ekovirüs, HIV) de nadir görülen bulaşıcı tetikleyicilerdir.
  • Tipik HUS (Shiga toksini ‘Stx’ tarafından tetiklenir) ‘STEC-HUS’ (Shiga toksini oluşturan Escherichia Coli için) olarak da bilinir.

Bulaşıcı olmayan form

  • İlaç tedavisi
  • Mitomisin
  • Tiklopidin, klopidogrel
  • Siklosporin A
  • Pentostatin
  • Kinin
  • Kobalamin C eksikliği
  • Hamilelik (örn. HELLP sendromu ile) veya doğum sonrası HÜS
  • Kalıtsal formlar
  • Diasilgliserol kinaz-ɛ (DGKE) mutasyonu
  • H faktörünün bozulması
  • Altta yatan diğer hastalıklar bağlamında ikincil (örn. SLE ile veya kemik iliği transplantasyonundan sonra)
  • Serebral semptomlar ortaya çıkarsa, genellikle mikrosirkülasyonda peteşiyal kanama ve tromboz ile birlikte trombotik-trombositopenik purpuradır (TTP, Moschcowitz sendromu). Bu durumlarda, bir proteaz olarak von Willebrand faktörünün bölünmesinden ve dolayısıyla düzenlenmesinden sorumlu olan ADAMTS-13 proteininin bozulmuş bir işlevi (ailesel veya otoantikorlar aracılığıyla) saptanabilir.

Sınıflandırma

Ortaya çıkan semptom takımyıldızına göre bir klinik sınıflandırma yapılır:

  • Komple HÜS (hemoliz, üremi, trombopeni)
  • Eksik HÜS (üç semptomdan sadece ikisi)
  • Ayrıca, aşağıdakiler ayırt edilir:
    • Bulaşıcı HÜS (‘STEC-HUS’)
    • Kompleman aracılı HÜS
    • İlaç toksik HÜS
    • Aile HÜS

Patofizyoloji

  • HÜS’ün merkezi patomekanizmi, aşırı pıhtılaşma faktörleri ve trombosit tüketimine yol açan endotel hasarıdır. Tanımlanan toksinler, glomerüllerdeki endotel hücrelerinin yüzeyindeki membran reseptörü globotriaosylceramide (Gb3) bağlanır. Bu, sonunda endotel hücrelerinin apoptozu olan bir sinyal kaskadı aktivasyonuna yol açar. Muhtemelen subendotelyal proteinleri açığa çıkararak pıhtılaşma kaskadı aktive olur ve sonuçta damarların trombotik tıkanması ve hemoliz oluşur.
  • Ancak patomekanizma henüz tam olarak anlaşılamamıştır.

Klinik

Genellikle HÜS – özellikle STEC-HUS – birkaç gün süren kanlı gastroenteritten önce gelir. Enfeksiyon, hemoliz ve trombosit aktivasyonu, diğer şeylerin yanı sıra şunlara yol açar:

  • Ateş
  • Solgunluk
  • Taşikardi
  • Letarji
  • Sarılık
  • Hepatosplenomegali
  • Peteşi, kanlı dışkı veya idrar
  • Hipertansiyon

Komplikasyonlar

Bir HUS’un olası komplikasyonları şunları içerir:

  • Geri dönüşümsüz böbrek yetmezliği
  • Elektrolit raydan çıkma
  • Asit
  • Perikardiyal efüzyon
  • Nöbetler, koma
Facebook Yorumları