Göz açıkken alt göz kapağının arkasındaki korneanın kısmen kaybolmasıdır. Bu, kornea üzerinde geniş bir beyaz sklera şeridini ortaya çıkarır ve irisin, denetçiye batan güneş gibi görünmesini sağlar. (Bkz; Fenomen)
Gün batımı fenomeni, gelişme nedeniyle yenidoğanlarda ortaya çıkar ve henüz tam olarak gelişmemiş okülomotor fonksiyondan kaynaklanmaktadır. Hayatın başlangıcının ilk birkaç haftasında kaybolur. Yenidoğan döneminin ötesinde, bu fenomen, ensefalopati veya artmış kafa içi basıncı düşündürdüğü için patolojik olarak kabul edilmelidir. Hidrosefali belirtisi olarak görünebilir.
Patogenez
Batan güneş işaretinin patogenezinin, dorsal orta beyinde iki taraflı dikey bakış innervasyonu üzerindeki akuaduktal distansiyonla ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Hidrosefalisi olan çocuklarda, vakaların %40 kadarı bu işaretle ortaya çıkacaktır. Bu hastaların %13’ünde başarısız olmuş ventriküloperitoneal şantlar bulunmaktadır. Bu işaret aynı zamanda kernikterus ve tam Parinaud sendromunun diğer özellikleri (yani dorsal orta beyin sendromu) ile de ilişkilidir. İlginç bir şekilde, batan güneş işareti 7 aylık olana kadar sağlıklı bebeklerde de geçici olarak görülebilir.
Chattha ve arkadaşları bu işaretin olası mekanizması olarak mekanik yer değiştirmeden ziyade periaqueductal disfonksiyonu öne sürmektedir.
Sonuç
Hidrosefalide, konvülsiyon ve batan güneş işareti olarak adlandırılan bulguların kötü prognozla anlamlı bir ilişkisi yoktur.
Güneş batması ciddi bir bulgu olmasına ve çoğunlukla ciddi hastalıkları düşündüren diğer nörolojik belirti ve semptomlarla birlikte görülmesine rağmen, beyin görüntüleme ve laboratuvar testleri yetersiz olan tamamen normal bir bebekte tek bulgu olarak görülebilir.
Vaka serileri
Tahran’daki Çocuk Hastanesi Tıp Merkezi’nde Haziran 2001’den 2006’ya kadar kesitsel bir çalışma yürütülmüştür. Çalışmaya güneş gözlüğü nedeniyle beyin cerrahisi kliniğine sevk edilen 15 sağlıklı bebek dahil edilmiştir. Hepsi beyin görüntülemesi ve en az tiroid fonksiyon testleri ile serum kalsiyum ve fosforu içeren laboratuvar testleri ile değerlendirilmiştir. Olgular 2 yaşına kadar düzenli poliklinik ziyaretleri ile takip edilmiştir.
Polikliniğe başvurduklarında 3-8 aylık idiler. Güneş gözünün yerleşmesi tüm olgularda anne tarafından gözlemlendi ve kliniğe ziyaretleri sırasında doğrulandı. Hepsinde normal beyin görüntülemesi ve normal laboratuvar testleri (tiroid fonksiyonu ve elektrolitler) vardı. Güneş gözlüğü, anne tarafından tespit edildikten sonra 2-8 ay arasında değişen takip süresi boyunca kademeli olarak kaybolmuştur.
Batan güneş gözünün ciddi bir belirti olmasına ve çoğunlukla ciddi hastalıkları düşündüren diğer nörolojik belirti ve semptomlarla birlikte görülmesine rağmen, beyin görüntüleme ve laboratuvar testleri yetersiz olan tamamen normal bir bebekte tek bulgu olarak görülebilir. Bu tip batan güneş gözünün iyi huylu bir seyri olduğunu ve tespit edildikten birkaç ay sonra herhangi bir müdahale olmaksızın (genellikle 2 yaşından önce herhangi bir müdahale olmaksızın) kaybolacağını tespit ettik.
Güneş batması fenomeni gösteren 19 bebek yaşamlarının ilk yılında gözlemlenmiştir. Bebeklerin dokuzunda herhangi bir hastalık belirtisi görülmemiş, sekizinde kafa içi basıncında cerrahi müdahale gerektiren belirgin bir artış olmuş, ikisinde ise kendiliğinden düzelen geçici kafa içi basınç artışı belirtileri görülmüştür. Güneş batması fenomeni hem bebeğin pozisyonunun değiştirilmesi hem de ışığın kaldırılmasıyla ortaya çıkabilmiş ve kendiliğinden de meydana gelmiştir. Ortaya çıkarma mekanizmasının etkinliği bebeğin yaşına bağlıydı. Bu fenomenin bileşenleri göz kürelerinin aşağı doğru dönmesi ve üst göz kapaklarının geri çekilmesinden oluşmakta olup, bazen kaşların kaldırılması da buna eşlik etmektedir. Bu fenomen sağlıklı bebeklerde gözlemlenebilir ve kafa içi basınç artışının erken tanınmasındaki değeri sınırlıdır. Dört haftadan büyük bebeklerde pozisyon değişikliği ile ortaya çıkabiliyorsa veya sekiz haftadan küçük veya 20 haftadan büyük bebeklerde ışığın uzaklaştırılmasına belirgin bir yanıt varsa, özellikle de yanıt sürekli veya aralıklı şaşılık veya dalgalı göz hareketleri ile birleşiyorsa, bu yanıt kafa içi basınç artışına işaret edebilir.
Yukarı bakış felci ve Sylvian akuadukt sendromunun diğer özelliklerini gösteren sekiz obstrüktif hidrosefali vakası bildirilmiştir. İntrakraniyal hipertansiyon krizi sırasında, hepsinde yukarı bakış felci ve paralizi, spazm ve konverjans nistagmus gibi konverjans mekanizmasının değişken anormallikleri gelişmiştir. Görsel uyarılmış yanıtlar mevcut olduğundan, sık görülen belirgin körlük muhtemelen bakış paralizisi ile ilişkiliydi. Tüm bu oküler anormallikler şant uygulamasından sonra kayboldu. Yukarıdaki oküler belirtiler için olası mekanizma olarak kafa içi basınç artışına bağlı periaqueductal disfonksiyon öne sürülmüştür. ‘Batan güneş’ işareti hidrosefalisi olan bebeklerde ve çocuklarda sıklıkla görülür ve geçmişte orbital çatı plakasından gelen basınçla göz kürelerinin yer değiştirmesinden kaynaklandığı düşünülmüştür. Gözlemlerimiz, bu işaretin olası mekanizması olarak mekanik yer değiştirmeden ziyade periaqueductal disfonksiyonu düşündürmektedir.
Vaka raporları
Yoshikawa, iyi huylu “batan güneş” fenomeni gösteren normal gelişim gösteren iki bebek bildirmiştir. Tam zamanında herhangi bir komplikasyon olmadan doğan 2(2-12) yaşındaki bir erkek ve 7 yaşındaki bir erkek çocukta, doğumdan sonra emme ve ağlama sırasında kısa süreli aşağıya bakma atakları gelişmiştir. Bu fenomen sırasıyla 6. aya ve 7. aya kadar görülmemiştir. “Batan güneş” fenomeni genellikle altta yatan ciddi beyin hasarına işaret eder ve nadiren de olsa sağlıklı tam dönem bebeklerde 1 ila 5 aya kadar görülebilir. Bununla birlikte, iyi huylu “batan güneş” fenomeni normal bebeklerde 6 veya 7 aylık olana kadar var olabilir .
