Fibromüsküler Displazi (FMD), bir arterin duvarı içinde anormal büyüme olduğunda ortaya çıkan nadir bir damar hastalığıdır. Bu anormallik, arterde stenoza (daralmaya), anevrizmaya (şişkinlik) veya diseksiyona (yırtılma) yol açabilir. FMD hastalığı genellikle böbreklere kan sağlayan renal arterleri ve beyne kan sağlayan karotid ve vertebral arterleri etkiler. Ancak vücuttaki hemen hemen her arterde ortaya çıkabilir. Bu durum ağırlıklı olarak kadınları etkiler ve çeşitli yaşlarda ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla 30 ila 50 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir.
Fibromüsküler displazinin (FMD) etimolojisi Latince “fibra” (“lif” anlamına gelir), “musculus” (“kas” anlamına gelir) ve “displazi” (“anormal gelişim” anlamına gelir) kelimelerinden türetilir. “Fibromüsküler displazi” adı tıp literatüründe ilk kez 1967 yılında Leadbetter ve Burkland tarafından arter duvarlarının anormal gelişimi ile karakterize edilen bir grup bozukluğu tanımlamak için kullanıldı.
İlk vaka 1938’de Leadbetter ve Burkland tarafından tanımlandı. Ancak FMD hastalığının ayrı bir hastalık olarak tanınması 1960’lı yıllara kadar mümkün değildi. 1970’lerde Harrison ve McCormick FMD Hastalığını üç alt tipe ayırdı:
Medial fibroplazi: Bu, FMD’nin en yaygın türüdür ve arterin medyasındaki düz kas hücrelerinin fibröz doku ile değiştirilmesiyle karakterize edilir.
Perimedial fibroplazi: Bu tip FMD’nin hastalığı, arterin medyası etrafındaki fibröz dokunun çoğalması ile karakterize edilir.
İntimal fibroplazi: Bu tip FMD’nin hastalığı, arterin intimasındaki fibröz dokunun çoğalması ile karakterize edilir.
FMD’nin nedeni bilinmemektedir. Ancak genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı çok faktörlü bir bozukluk olduğu düşünülmektedir. FMD’nin hastalığı kadınlarda erkeklerden daha yaygındır ve çoğunlukla 20 ila 50 yaş arasındaki kişilerde teşhis edilir.
İçindekiler
Belirtiler:
FMD hastalığı belirtileri hangi arterlerin etkilendiğine bağlı olarak değişir. Renal arter tutulumu yüksek tansiyona yol açabilirken şah damarı veya vertebral arter tutulumu baş ağrılarına, baş dönmesine ve hatta geçici iskemik ataklara (TIA’lar) ve felçlere yol açabilir.
Teşhis:
Teşhis tipik olarak arterleri görselleştirmek için ultrason, BT anjiyografi veya MRI anjiyografi gibi görüntüleme çalışmalarını içerir. Bazen daha detaylı bir değerlendirme için kateter bazlı anjiyografi yapılır.
Tedavi:
Tedavi genellikle semptomları yönetmeye ve komplikasyonları önlemeye odaklanır. Yüksek tansiyonu kontrol altına almak için antihipertansif ilaçlar gibi ilaçlar kullanılabilir. Daha ciddi vakalarda anjiyoplasti veya cerrahi müdahale düşünülebilir.
Kaynak:
- Olin, J. W., Froehlich, J., Gu, X., Bacharach, J. M., Eagle, K., Gray, B. H., … & White, C. J. (2012). The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation, 125(25), 3182-3190.
- Gornik, H. L., & Persu, A. (2014). Fibromuscular dysplasia: The arterial disease you need to understand. Journal of the American College of Cardiology, 64(25), 2735-2738.
- Sharma, A. M., Persu, A., Stowasser, M., Olin, J., & Gornik, H. L. (2018). Diagnostic algorithm for fibromuscular dysplasia. European Heart Journal, 39(47), 4183-4192.
