Still hastalığı, İngiliz doktor Sir George Frederic Still’in (1861–1941) adını almıştır. Yetişkin başlangıçlı versiyonu 1971’de E. G. Bywaters tarafından karakterize edilmiştir.
Erişkinlerdeki Still hastalığı, çok nadir görülen bir otoinflamatuar hastalıktır. Çocuklarda ve ergenlerde sistemik juvenil idiyopatik artritten (Still sendromu) bahsedilir.
İçindekiler
Epidemiyoloji
- Still hastalığı, ilk tezahürü iki yaş zirvesi gösteren nadir bir hastalıktır: biri 15-25 arasında, diğeri 40 yaş civarında.
- Hastalığın başlangıcı 15 ila 40 yaşları arasındadır, iki tepe noktası 15 ila 25 ve 36 ila 46 arasındadır. Hastalığın başlangıcında hastaların yüzde onundan daha azı 50 yaşın üzerindedir.
- Özellikle agresif seyirler korkulanlara ve vakaların yüzde 40’ına kadar ölümcül makrofaj aktivasyon sendromuna (MAS) yol açabilir.
Nedenleri
AOSD, otoinflamatuar bir süreçtir, tüm organ sistemlerinin etkilenebileceği sistemik bir enflamatuar reaksiyondur ve bu nedenle bir otoimmün hastalık değildir.
Klinik
belirtileri
- Hastalığın klinik görünümü nedeniyle, özellikle genç hastalarda ayırıcı tanı genellikle belirgin değildir. Bununla birlikte, artritten kaynaklanan ağrı büyüktür. İkincil klinik kriterlere ve laboratuvar değerlerine dikkat etmek çok daha önemlidir.
- M. için klinik endikasyonlar hala 39 ° C’nin üzerinde tekrarlayan ateş atakları, karakteristik bir kızarıklık ve eklem ağrısını içerir.
Ateş nöbetleri
- Ateş alevlenmeleri, 39 derecenin üzerindeki ateşte bile, hastaların yüzde 60 ila 100’ünde mevcuttur. Ateş, sirkadiyen bir ritmi takip eder:
- Sıcaklık öğleden sonra / akşam artar ve genellikle ertesi sabah normaldir. Bu dalgalanmalar, önceki gün başlatılan antibiyotik tedavisi hakkında yanlış sonuçlara varılmasına neden olabilir. Bazen günde iki ateş atağı meydana gelebilir; sıcaklık hastaların yüzde 20’sinde yüksek kalır. Ateş atakları diğer semptomlardan aylar önce ortaya çıkabilir
- Bu ateş atakları da benzersiz bir özellik olarak vurgulanabilir ve normalde bu tür ateş atakları sunmayan FMF (ailevi Akdeniz ateşi), TRAPS (TNF reseptör ilişkili periyodik sendrom) veya SLE (sistemik lupus eritematozus) gibi diğer otoinflamasyon sendromlarından bir farklılaşma olarak görülebilir. 1990’larda sirkadiyen bir sitokin sendromu tanımlanmıştı; IL-1 ve IL-6 açıkça tespit edilebilirdi, ancak TNF-α değildi.
Döküntü
- Hastaların yüzde 60 ila 100’ü, ateşle aynı zamanda, genellikle gövde, üst kollar ve uyluklarda ince benekli, somon renginde, bazen hafif kabarık deri döküntüleri geliştirir. Bu kızarıklık yüzde de görünebilir. Döküntü, hastaların sadece üçte birinde hafif bir kaşıntı ile ilişkilidir ve tahriş veya yaralanma veya ciltte baskı noktaları bölgesinde ortaya çıkar (Koebner fenomeni).
- Döküntü genellikle yalnızca ateşte görülür ve nadiren hastanın kendisi tarafından rapor edilir. “Geçici döküntü” gibi farklılaştırılmamış görevler dermatologlar arasında popüler değildir.
Eklem ağrısı
Eklem belirtilerinden önce pratisyen hekim, dermatolog ve muhtemelen enfeksiyon uzmanı dahil olsaydı, şimdi romatolog da geliyor
Teşhis
- Doğru histolojik tanımlama şöyle olacaktır: Genişlemiş kan ve lenf damarlarıyla dermal ödem, nötrofillerin, lenfositlerin ve makrofajların seyrek perivasküler infiltrasyonu.
- Antibiyotik tedavisi bir gün önce başlamışsa, yanlışlıkla alerjik bir reaksiyon düşünülebilir.
- Tekrarlayan ateş atakları olan genç bir hasta, antibiyotiklerden sonraki gün klinik olarak çok daha iyidir ve akşamları bir kızarıklık geliştirir ve iz bırabilir.
Tedavi
- Antibiyotik tedavisinin iyileşmediği tekrarlayan ateş atakları olan hastalar bazen glukokortikoidlerle tedavi edilir. Bu tür hedeflenmemiş bir glukokortikoid terapisi elbette sorgulanmalıdır, ancak pratikte sınırlı zaman kaynakları ve maliyet nedenleriyle ortaya çıkar ve uzun süre alternatifi yoktur.
- Son iki yılda, Still hastalığı ve AOSD için onaylanan veya geri ödenen ve glukokortikoidler olmadan önemli ölçüde daha iyi sonuçlar elde edilebilen yeni biyolojikler oluşturuldu.
Tarih
Still’in çocukluktaki hastalığı (sistemik juvenil idiyopatik artrit, SJIA) ilk olarak 1897’de İngiliz çocuk doktoru Sir George Frederick Still tarafından tanımlandı, ancak hastalığın formu ilk kez yetişkinlikte, yetişkinlikte başlayan Still Hastalığı’nda (AOSD) tanımlandı. Eric George Bywaters tarafından. Artık bu iki tanımlamanın aynı hastalığın belirtileri olduğu konusunda geniş bir fikir birliği var.
