Primer Bilinmeyen Kanser (CUP), vücutta kanser hücrelerinin tespit edildiği, ancak kanserin başladığı, birincil bölge olarak bilinen yerin belirlenemediği bir durumu ifade eder.
Bazı uzmanlar, terimin, bazı tümörlerin görünümünü tanımlamak için kullanılan Yunanca “karkinos” (“yengeç” anlamına gelir) kelimesinden geldiğine inanmaktadır. Diğerleri, terimin, aynı zamanda bazı tümörlerin görünümünü tanımlamak için kullanılan Latince “kanser” (“sokma” anlamına gelir) kelimesinden geldiğine inanmaktadır.
- CUP, tüm kanser vakalarının yaklaşık %2-5’ini oluşturur.
- CUP için en yaygın metastaz bölgeleri akciğerler, karaciğer ve kemiklerdir.
- CUP’un nedeni bilinmemektedir, ancak genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir.
- CUP’un tedavisi yoktur, ancak yaşamı uzatmaya ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilecek tedaviler vardır.
İçindekiler
Epidemiyoloji:
CUP, tüm malignitelerin %2-4’ünü oluşturur. İnsidans 60-75 yaşlarında zirve yapar ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür.
Klinik sunum:
Hastalar, metastazların etkilediği organlara bağlı olarak değişen semptomlarla başvururlar. Semptomlar karın ağrısı, kemik ağrısı, kilo kaybı ve diğerleri arasında yorgunluğu içerebilir.
Teşhis:
Bilinen bir birincil bölgenin olmaması nedeniyle teşhis zordur. Yaklaşım tipik olarak kapsamlı bir öykü, fizik muayene ve kan testleri, radyolojik görüntüleme ve metastatik bölgenin biyopsisini içeren teşhis testlerini içerir. İmmünohistokimyasal boyama ile birlikte biyopsi örneğinin patolojisi, menşe dokusuna ilişkin önemli ipuçları sağlayabilir.
Yönetmek:
Çoğu kanser tedavisinin temelini oluşturan birincil bölgenin olmaması nedeniyle CUP yönetimi zordur. Tedavi büyük ölçüde kanserin hücre tipine, metastatik hastalığın konumuna ve hastanın genel sağlık durumuna bağlıdır. Tedavi seçenekleri cerrahi, radyasyon tedavisi ve/veya kemoterapiyi içerebilir.
Patoloji ve prezentasyona dayalı olarak birincil bölgeden güçlü bir şekilde şüphelenilen bazı hastalarda, tedavi birincil bölge biliniyormuş gibi yönlendirilebilir (örneğin, akciğer kanseri şüphesi olan bir hastanın patolojiye ve akciğer lezyonlarının varlığına dayalı olarak tedavi edilmesi).
Tahmin:
Prognoz genellikle kötüdür ve çoğu hasta için medyan sağkalım bir yıldan azdır. Bununla birlikte, hayatta kalma büyük ölçüde değişebilir ve kanserin hücre tipi, metastazların yeri ve hastanın genel sağlığı gibi faktörlerden etkilenir.
Tarih
“Birincil” terimi tıp literatüründe ilk olarak 18. yüzyılda kullanılmıştır. Terim, bir kanserin orijinal bölgesini tanımlamak için kullanılır. CUP durumunda, kanserin birincil bölgesi tanımlanamaz.
CUP’un tarihi nispeten kısadır. Durum ilk olarak 20. yüzyılın başlarında tanımlandı, ancak 20. yüzyılın ortalarına kadar durum tam olarak anlaşılamadı. BT taramaları ve PET taramaları gibi yeni görüntüleme tekniklerinin geliştirilmesi, doktorların CUP’u daha iyi teşhis etmesine olanak sağlamıştır.
CUP’lu hastalar için prognoz genellikle kötüdür. CUP’lu hastalar için medyan sağkalım tipik olarak 1 yıldan azdır. Bununla birlikte, CUP tedavisinde son zamanlarda bazı ilerlemeler kaydedilmiştir ve bu durumdaki hastaların prognozunun gelecekte daha iyi olacağına dair umut vardır.
Kaynak:
- Pavlidis, N., & Fizazi, K. (2009). Carcinoma of unknown primary (CUP). Critical reviews in oncology/hematology, 69(3), 271–278. doi:10.1016/j.critrevonc.2008.08.004
- National Comprehensive Cancer Network. (2021). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Occult Primary. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/occult.pdf
