Tahmini okuma süresi: 3 dakika

Anti-NMDA reseptör ensefaliti, NMDA reseptörüne (NMDAR) karşı antikorların saptanmasıyla oluşan bir otoimmün ensefalittir.

Epidemiyoloji

Şu anda anti-NMDA reseptör ensefaliti prevalansına ilişkin kesin veriler mevcut değildir. Hastaların yaklaşık %80’i kadındır. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ortalama başlangıç ​​yaşı 23’tür.

Etiyoloji

NMDA reseptör ensefaliti otoimmün bir hastalıktır. Vücut, NMDA reseptörünün GluN1 alt birimine karşı IgG antikorları oluşturur. Antikor bağlanması, NMDAR ve EphB2 arasındaki etkileşimi bloke eder, böylece reseptör içselleştirilir. Hipokampusun uyarıcı ve engelleyici nöronları özellikle etkilenir.

Toplamın %50’sinde Bir tümöre (özellikle yumurtalık teratomuna) dayanır, böylece ensefalit bir paraneoplastik sendrom olarak görülebilir. Teratomun, tümör hücrelerinin apoptozu sırasında antikor oluşumuna yol açan ilgili antijenlerle birlikte sinir dokusu içerdiği söylenir.

Ayrıca, herpes simpleks ensefalitli hastaların yaklaşık %20’si NMDAR’a karşı antikor geliştirir. Diğer durumlarda, neden belirsizliğini koruyor (idiyopatik).

Klinik

NMDA reseptör ensefaliti genellikle spesifik olmayan, grip benzeri prodromlarla başlar;

  • Tükenme
  • Uyku bozuklukları
  • İştah kaybı
  • Yaklaşık bir hafta sonra şizofreni semptomlarına çok benzeyen psikiyatrik belirtiler ön plana çıkıyor:
    • Psikozlar, sanrılar, halüsinasyonlar
    • Çalkalama
    • Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
    • Kaygı
    • Tuhaf davranış
  • Ortalama 3 hafta sonra, hemen hemen tüm hastalarda nörolojik semptomlar ortaya çıkar:
    • Epileptik nöbetler
    • Motor bozukluklar, koreoatetoz, orofasiyal diskinezi
    • Disfaji
    • Konuşma bozuklukları
    • Parezi
    • Hipoventilasyon
    • Otonom disfonksiyon: kardiyak aritmiler, kan basıncının ve vücut ısısının düzensizliği
  • Geç başlangıçlı otizm de bir semptom varyantı olarak ortaya çıkabilir.

Teşhis

Anti-NMDA reseptör ensefalitinde antikorlar, BOS’ta veya serumda tespit edilebilir. BOS analizi yüksek duyarlılığı nedeniyle tercih edilmektedir. Elektroensefalogramda (EEG) değişiklikler, örneğin ‘aşırı delta fırçası’ olarak adlandırılan değişiklikler meydana gelebilir. Kranial manyetik rezonans görüntülemede (cMRI) patolojik bulgular, etkilenenlerin sadece yarısında görülür.

Ayırıcı tanı

Şizofreniye ek olarak limbik ensefalit önemli bir ayırıcı tanıdır.Bu otoimmün ensefalitte AMPAR, GABA-B reseptörü, LGI1 veya CASPR2’ye karşı antikorlar bulunabilir. Örneğin, anti-mGluR5 veya neurexin-3a antikorlarına sahip ensefalit de vardır.

Terapi

Anti-NMDA reseptör ensefalitinde, terapötik olarak immünosupresanlar uygulanır. Glukokortikoidler ve intravenöz immünoglobulinler (IVIG) en yaygın olarak kullanılır. Bir tümör bulunursa, çıkarılmalıdır. Anti-NMDA reseptör antikorları, plazmaferez yoluyla kandan geçici olarak uzaklaştırılabilir.

Rituksimab ve siklofosfamid de kullanılır. Şiddetli vakalarda etkinliği tartışmalı olmakla birlikte bortezomib uygulanabilir.

Prognoz

Hastaların yaklaşık %75’i tamamen veya sadece hafif kalıcı nörolojik bozukluklarla iyileşir. Yaklaşık beşte biri ciddi hasarla hayatta kalır ve yaklaşık %4’ünde prognoz kötüdür. 2 yıl içinde relapslar oranın %10-15’inde görülür.

Ek bilgiler

  • Anti-NMDA reseptör ensefaliti ilk olarak 2007 yılında tanımlanmıştır. Hastalık artık yaygın olarak tanınmaktadır.
  • Hastalığın en tanıdık hayvankurbanı, Berlin Hayvanat Bahçesi’nin efsanevi kutup ayısı ‘Knut’ idi.
Facebook Yorumları