Tahmini okuma süresi: 6 dakika
  • Genellikle çocuk yaşta görülen, A Grubu Beta hemolitik Streptokokların etken olduğu solunum yolu enfeksiyonundan yaklaşık 18 gün sonra ortaya çıkan, eklem ve kalp tutuluşlarıyla seyreden bir otoimmün hastalıktır.
  • Yumuşak doku ve eklem römatizması gözlemlenir.
  • Gezici (migratuar) eklem tutuluşları yapar.
  • Eklem tutuluşu oluşan hastada kalbe yönelik 20 yaşa kadar süren aylık profilaksi amaçlı penisilin uygulamaları yapılır.

Epidemiyoloji

  • Romatizmal ateş, tedavi edilmemiş streptokok enfeksiyonu olan vakaların yaklaşık % 3’ünde görülür. Tutarlı antibiyotik tedavisi varsa, oluşum çok nadirdir. RA’ye maruz kaldıktan sonra streptokokal yeniden enfeksiyon meydana gelirse, vakaların % 50’sinde nüks meydana gelir. Tipik başlangıç ​​yaşı 3 ile 16 yaşları arasındadır. Yetişkinlerde ilk belirtiler çok nadirdir.
  • Sanayileşmiş ülkelerde görülme sıklığı, özellikle iyileştirilmiş hijyenik koşullar ve antibiyotiklerin devreye girmesi nedeniyle giderek azalmaktadır. Almanya’da sadece sporadik vakalar var. Gelişmekte olan ülkelerde, RF çocuklarda en sık görülen kalp hastalığı olmaya devam etmektedir. Dünya çapında 15 ila 19 milyon insanın romatizmal kalp hastalığına sahip olduğu tahmin edilmektedir ve bunların her yıl yaklaşık 250.000’i ölmektedir. RF vakalarının% 95’i gelişmekte olan ülkelerde, özellikle Sahra Altı Afrika’da ve Güney ve Orta Asya’da görülmektedir.
  • Bilinen risk faktörleri şunları içerir:
    • Sınırlı yaşam koşulları
    • yoksulluk
    • Taşrada ya da kentsel bir gecekondu mahallesinde yaşamak
    • Tıbbi bakıma kötü erişim
    • Sağlık sisteminde yetersiz koordinasyon
    • Kalıtsal duyarlılık: Muhtemelen HLA-DR7, HLA-DR4 ve diğer polimorfizmler
    • Kadın cinsiyeti

Patogenez

  • Streptococcus pyogenes‘in neden olduğu akut tonsillit veya farenjitten sonra, streptococcal membranın bileşenleri – özellikle tipe özgü M proteini – antijen olarak hareket edebilir ve antikor üretimini uyarabilir (moleküler taklit): Çapraz reaktif antikorlar kalbin endotel hücrelerine bağlanır valfını açın ve adezyon molekülü VCAM-1’i etkinleştirin. Bu, aktifleştirilmiş lenfositleri toplar ve endotel hücrelerini parçalamaktadır. Bu, laminin, kreatin ve tropomiyosin salınımına yol açar, bu da kalbe göç eden ve hasarı artıran çapraz reaksiyona giren T hücrelerini aktive eder.
  • Başka bir hipotez, ilk hasarın epitelin streptokoklar tarafından istila edilmesinden kaynaklandığını öne sürüyor. M proteini, tip IV kollajene bağlanır, böylece moleküler taklit olmadan immünojenik hale gelir.
  • Otoimmün reaksiyonun sonuçları şunlardır:
    • Serumda çapraz reaksiyona giren antisarkolemmal antikorlar
    • Miyokardiyum ve endokardiyuma bağlı antikorlar
    • Kılcal hasara (bağışıklık kompleksi reaksiyon tip III), miyokardda Aschoff düğümlerinin oluşumuna ve endokardit verrükozaya yol açan bağışıklık kompleksleri
    • nükleus kaudatus ve nükleus subtalamikusa karşı kısmen çapraz reaksiyona giren antikorlar (korea minör (Sydenham))
  • Post-enfeksiyöz glomerülonefrit, bir streptokok enfeksiyonundan sonra bağımsız bir ikincil hastalık olarak ayırt edilir. Bu sadece tonsillofarenjitten sonra değil, Lancefield grup A streptokoklarının neden olduğu bir deri enfeksiyonundan sonra da ortaya çıkabilir. Bu, bağışıklık komplekslerinin glomerulumun temel zarında birikmesine yol açar.

Semptomlar

Frengi gibi romatizmal ateş de tıbbi bir “bukalemondur”. Diğerlerinin yanı sıra eklemleri, kalbi, beyni ve cildi etkileyebilir. Yetişkinler artrit geliştirme eğilimindeyken, çocuklar ve ergenler kardit geliştirir.

RA oluşumuna kadar gecikme aralığı 10 ila 20 gündür. Tipik genel semptomlar ateş, baş ağrısı ve terlemedir.

eklem

Romatizmal ateş artriti esas olarak büyük eklemleri etkiler. Ayak bileği ve diz eklemleri sıklıkla etkilenir. Artrit başlangıçta simetrik olarak ortaya çıkar (enfeksiyondan yaklaşık 10 gün sonra), ancak daha sonra saatler içinde eklemden ekleme atlar ve şiddetli ağrıya neden olur. Hastalık ilerledikçe merkezden çevreye, parmak ve ayak eklemlerini de içine alacak şekilde yayılabilir.

kalp

Hastaların % 60 kadarı pankardit anlamında romatizmal kalp hastalığı geliştirir. Enflamasyonun endokardiyum, miyokard veya perikardiyumdaki baskınlığına bağlı olarak, farklı klinik semptomlar ön plandadır. Histolojik olarak, baykuş benzeri nükleollere (Anitschkow hücreleri) ve Aschoff düğümlerine sahip histiyositler dikkat çekicidir.

Tipik endokardiyal tutulum, yaprakçığın ve cep kapakçıklarının kenarlarında antijen-antikor kompleksleri olan verrüköz endokardittir. Mitral kapak, vakaların % 70’inde,% 25’inde aort kapağı ile birlikte etkilenir. İzole aort kapağı tutulumu nadirdir. Pulmoner veya triküspit kapağın hasar görmesi genellikle ikincildir.

Miyokardit, semptomlara nispeten nadiren, bazen çarpıntıya neden olur. Perikardit kendini prekordiyal ağrı olarak gösterebilir.

Genel olarak, romatizmal karditli hastalar, endokardite bağlı kalp yetmezliği geliştirmeden önce yıllarca genellikle asemptomatiktir.

beyin

Beynin katılımı kendini küçük kore (Sydenham) olarak gösterir ve bazen birkaç aylık uzun bir gecikme döneminden sonra bile ortaya çıkabilir. Çoğunlukla genç kadınları etkiler. Tipik olarak, eş zamanlı kas hipotoni ve hiporefleksi ile birlikte ellerin, boğazın ve yüz kaslarının kontrolsüz hareketleri (hiperkinezi). Minör kore, genelleştirilebilir veya vücudun bir yarısıyla (hemikorea) sınırlandırılabilir.

cilt

Deri, iltihaplanma sürecine çeşitli şekillerde dahil olabilir. RA’nin klasik eritemi, eritema marginatum anulare romatizmalardır. Soluk kırmızı bir eritem halkası olarak başlar ve çok geçicidir. Genellikle gövdede, bazen ekstremitelerde, hemen hemen hiç yüzünde görülmez.

Ağrısız subkutan nodüller (romatoid nodüller) iki santimetreye kadar boyuttadır – üstteki deri hareketlidir. Özellikle ellerde, ayaklarda ve dirseklerde kemikli çıkıntılarda bulunurlar. Genellikle hastalığın başlangıcından 2 ila 3 hafta sonra ortaya çıkarlar ve sıklıkla kardit ile ilişkilendirilirler.

Alt bacakta da eritema nodozum oluşabilir.

Teşhis

Hastalık açısından, streptokok enfeksiyonu geçirip geçirilmediğini sormanız önemlidir: Bademcik iltihabı ve farenjite ek olarak, komplikasyonları da (kızıl, sinüzit, orta kulak iltihabı, zatürre, peritonsiller apse) göz önünde bulundurmalısınız. Çoğu zaman önceki enfeksiyon subkliniktir.

Fizik muayene, ayrıntılı bir nörolojik muayene ile eklem ve cilt şikayetlerinin değerlendirilmesini içerir. Kardiyak oskültasyon sırasında sistolik veya diyastolik kalp üfürümüne ve perikardiyal sürtünmeye dikkat edilmelidir. Kardiyak belirti, spesifik olmayan değişikliklerle (ekstrasistoller, uzamış PQ aralığı, eksitasyonun gerilemesindeki bozukluklar) EKG’de hala görünebilir. Ekokardiyografide bazı durumlarda kapak değişiklikleri, perikardiyal efüzyon veya miyojenik dilatasyon gösterilebilir.

laboratuvar

  • Normal bir ESR, romatizmal ateşi ve endokarditi büyük ölçüde ortadan kaldırır. CRP de genellikle yükselir. Grup A streptokok enfeksiyonu çeşitli şekillerde tespit edilebilir:
    • Sonraki kültürle boğaz sürüntüsü (altın standart)
    • Streptokokal antijen hızlı testi ile boğaz sürüntüsü -% 90’ın üzerinde özgüllük, % 85 duyarlılık
    • Antistreptolizin O (ASO, ASL) Tayini: Popülasyondaki yüksek düzeyde kontaminasyon nedeniyle, yalnızca 300 IU’nun üzerindeki bir titre ve / veya kurstaki değişiklikler akut enfeksiyon olarak kabul edilir; RA durumunda titre, akut enfeksiyon geçtikten sonra düşmez
    • Anti-deoksiribonükleaz B’nin (ADB) belirlenmesi: Tercihen derinin streptokok enfeksiyonları durumunda artar ve bu nedenle RF’de büyük önemi yoktur.

Jones kriterleri

  • Jones kriterleri, teşhise yardımcı olmayı amaçlamaktadır. Çeşitli modifikasyonlarda yaygındır. Düşük riskli popülasyonlarda, iki ana kriter veya 1 ana ve 2 minör kriter karşılanırsa RA muhtemeldir. Ön koşul, pozitif boğaz kültürü, pozitif antijen hızlı testi veya streptokokal antikorların kanıtı aracılığıyla önceki bir streptokok enfeksiyonunun kanıtıdır.
  • Ana kriterler:
    • Kardit (ekokardiyografi ile klinik veya subklinik)
    • Poliartrit
    • Chorea minör
    • Deri altı nodüller
    • Eritema marginatum
  • İkincil kriterler:
    • 38,5 ° C’nin üzerinde ateş
    • Poliartralji
    • EKG’de uzamış PR aralığı
    • Bir saatte 60 mm’nin üzerinde ESR ve / veya CRP 3.0 mg / dl’nin üzerinde

Tedavi

  • Tedavi üç temel prensibi takip eder:
    • Canlı streptokokların ortadan kaldırılması (patogenezde kesilmiş)
    • Antiinflamatuar ve analjezi (hasar kontrolü)
    • Tekrarlamaların önlenmesi
  • Ayrıca, kalp yetmezliği semptomları ortaya çıkarsa, bunlar standart olarak (ACE inhibitörleri, beta blokerleri, diüretikler vb.) Uzun süreli yatak istirahati ile ilgili geleneksel öneriler günümüzde geçerliliğini yitirmiştir. Şiddetli kore minörde karbamazepin veya valproat kullanılabilir; glukokortikoidler de etkili olabilir.

Streptokok enfeksiyonunun tedavisi

Penisilin G i.v. veya penisilin V p.o. streptokokları yok etmek için kullanılır. Penisilin V, 10 gün boyunca günde 100.000 IU / kg kg (çocuklar) veya günde 3 ila 4 milyon IU (yetişkinler) dozlarında verilir.

Penisilin alerjisi durumunda, makrolidler kullanılır, bu nedenle % 15’e kadar dirençler dikkate alınmalıdır. Sepsis, toksik şok sendromu (TSS) veya nekrotizan fasiit için penisilin, klindamisin ile kombinasyon halinde kullanılır.

Penisilin koruması altında serbest aralıkta bir tonsillektomi düşünülebilir. Odak, diş durumunu iyileştirerek de geliştirilir.

Antiinflamatuar

Enflamasyonu azaltmak için 2 g / gün ASA (yetişkinlerde) veya benzer NSAID’lerin uygulanması kullanılır. Poliartrit 1 ila 2 gün içinde yanıt vermezse, akut RF ile ilişkilendirilmesi olası değildir.

Kalp söz konusuysa, glukokortikoidler genellikle immünosupresyon için kullanılır, ancak mevcut çalışma durumu hala belirsizdir. Başlangıçta prednizolon genellikle günde 80 mg / gün verilir, doz kademeli olarak azaltılır. Terapi süresi genellikle 4 ila 6 haftadır.

Relaps önleme

Nüksün önlenmesi genellikle en az 5 yıl ve en fazla 21 yaşına kadar penisilin ile yapılır. Kalıcı kalp kapağı hasarı olan RA’niz varsa, profilaksi en az 10 yıl boyunca ve genellikle 40 yaşına kadar yapılır. Bundan sonra, tanısal veya cerrahi müdahaleler için yalnızca hedefe yönelik penisilin profilaksisi (endokardit profilaksisi) vardır.

Penisilin G genellikle 1,2 milyon IU i.m.’lik bir dozajda uygulanır. 4 haftada bir veya penisilin V günde 1 milyon IU dozunda p.o. önerilir.

Not: Bu dozaj bilgileri hatalar içerebilir. Üreticinin bilgilerindeki dozaj önerisi belirleyicidir.

Prognoz

Tedavi edilmeyen bir RA genellikle 12 hafta sürer. Terapi altında, hastalar 1 ila 2 hafta sonra yatarak tedaviden taburcu edilebilir. Enflamasyon parametreleri normale dönene kadar (genellikle 4 ila 6 hafta), her 1 ila 2 haftada bir belirlenmelidir. Bir ay sonra ekokardiyografi tekrar edilmelidir.

Romatizmal ateşin prognozu esas olarak endokardite ve bunun kalp kapakçıkları üzerindeki sonuçlarına dayanır, çünkü diğer tüm semptomlar çoğunlukla sonuçsuz iyileşir. Bu nedenle penisilin tedavisinin erken başlaması çok önemlidir. Ölüm oranı % 2 – 5’tir.

Öncelikli korunma

Birincil korumanın temel dayanağı, streptokok enfeksiyonları için zamanında antibiyotik tedavisidir. Tonsillofarenjitin başlangıcından sonraki ilk 9 gün içinde penisilin uygulaması, neredeyse tüm akut romatizmal ateş vakalarını önleyebilir. Düşük RA riskine sahip ülkeler için, McIsaac skoru veya Centor skoru, örneğin, risk sınıflandırması ve antibiyotik tedavisinin gerekli olup olmadığının değerlendirilmesi için uygundur.

Facebook Yorumları